多发性骨髓瘤肾损害.ppt

治疗 5.抑制THP分泌 秋水仙碱阻止THP与本周蛋白结合，可能机制是减少 THP分泌及使THP去糖基。 治疗 6.肾脏替代治疗（renal replacement therapy） 透析治疗：适用于严重肾衰竭患者，并可治疗高钙 血症危象。 血浆置换：理论上快速去除循环中的异常球蛋白及 其轻链，减轻MM管型肾脏损害，改善和恢复肾功 能有益。 高黏滞血症 病理分型 肾穿指征： 绝大多数MM以经典管型肾病为主，不需要对每一位 MM肾损害患者实行肾穿刺； ① 肾小球损害为主，伴白蛋白尿＞1g/24h； ② 出现病因、病理难以临床推断的肾性急性肾衰竭。 病理分型 1.cast nephropathy CastN 2.renal amyloidosis ALD 3.light chain deposition LCDD 4.chronic interstitial nephritis CIN 1.管型肾病 光镜 管型伴周围巨细胞反应，其多见于远曲小管和集合管； 大而致密、多为分层、数处断裂，呈折光、透亮的蛋白管型； 异物多核巨细胞 远端肾小管变性、坏死或萎缩； 远端小管常扩张、上皮细胞扁平，偶见上皮细胞剥脱和TBM断裂； 肾小管、肾间质内可有钙盐、尿酸盐沉积； 间质炎性细胞浸润、纤维化。 较少见骨髓瘤细胞浸润。 荧光免疫 管型部位可见κ或λ链、白蛋白、THP沉积， 亦可见IgG、部分IgA、IgM、补体沉积. 电镜 管型一般由许多呈丝状扁长形或菱形结晶组成； 有时出现细小颗粒状电子致密物。 实验室检查 血清蛋白电泳正常曲线 实验室检查 γ区有M蛋白 实验室检查 免疫电泳正常条带 实验室检查 IgG-λ型 IgG-κ型 实验室检查 尿蛋白 本周蛋白阳性＞1.0g/24h. 在pH4.9+/-0.1条件下加热至40℃～60℃时，可发生凝固，温度升至90℃～100℃时又可再溶解，而温度下降至56℃左右时，蛋白又凝固，故称为凝溶蛋白。 50~60℃ 90~100℃ 50~60℃ 室温 实验室检查 乳酸脱氢酶（LDH）增高与疾病严重程度相关。 血β2MG是判断预后与疗效的重要指标，高低与肿瘤活 动程度成正比。 C-反应蛋白随病情升降，反应MM病情与预后。 实验室检查 血IL-6和可溶性IL-6受体（sIL-6R） 血IL-6是反应MM病情轻重的良好指标， sIL-6R可作为判断MM病情与预后的良好指标。 实验室检查 X线检查 1.溶骨性破坏，累及颅骨、椎体、骨盆、长骨近端； 2.广泛骨质疏松，多见于脊柱、肋骨、骨盆； 3.病理性骨折； 4.骨硬化，极少见。 实验室检查 表现为单个或多个圆形或椭圆形穿凿样透亮缺损 实验室检查 溶骨性破坏 骨质疏松 多发性骨髓瘤分型 1.IgG型 ① 最多见，约占全部骨髓瘤的60%； ② κ链型与λ链型出现的频率比为3：1； ③ 具有多发性骨髓瘤的典型临床表现。 多发性骨髓瘤分型 2.IgA型 ① 约占20%，临床表现与IgG基本相同； ② 血清蛋白电泳上的M成分出现在d2区； 骨髓中有火焰状瘤细胞； 常见高胆固醇、高脂血症； ③ 骨外骨髓瘤较多见。 多发性骨髓瘤分型 3.IgD型 ① 仅占2%，患者较年轻； ② 由于IgD含量很少，即便IgD含量超过很多倍， 也不一定在血清蛋白电泳上出现明显M峰； ③ 约2/3有髓外浸润或髓外肿瘤； ④ 大多数患者尿本周蛋白阳性，多为λ链； ⑤ 肾功能损害常见，故预后较差。 多发性骨髓瘤分型 4.IgE型 ① 罕见，＜0.5%； ② 轻链多为λ链，溶骨性病变少见； ③ 外周血中浆细胞很多。 多发性骨髓瘤分型 5.IgM型 ① 非常罕见，＜0.5%； ② 单克隆IgM增高多为巨球蛋白血症，需仔细鉴别； ③ 伴有典型的MM临床表现和骨髓瘤细胞特征者， 才宜诊断为IgM型。 多发性骨髓瘤分型 6.轻链型 ① 约占20%； ② 瘤细胞仅合成和分泌大量轻链，血清中不出现M蛋白而尿中出现大量本周蛋白； ③ 瘤细胞多为幼浆细胞，骨质破坏显著； ④ 大量轻链自肾排出导致肾功能不全； ⑤ 病程进展较快预后较差 特殊类型骨髓瘤 孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害。 髓外骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔、呼吸道等。 不分泌型骨髓瘤 极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白(约1%)。 诊断 诊断标准： ① 骨髓涂片浆细胞＞15%且存在畸形浆细胞； ② 血清M蛋白IgG＞35g/L，或IgA＞20 g/L，IgD＞2.0 g/L，IgE＞2.0 g/L，尿中出现M蛋白＞1.0g/24h； ③ 溶骨性病变或广泛的骨质疏松； IgM型MM，除①、②项外，须具备典型MM临床表现和多部位溶骨； 只有①、③项属不分泌型MM；