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先天性心脏病  ---房间隔缺损的超声诊断 何 昌 颖 东莞东华医院超声科 【临床与病理】 房间隔缺损患者左右房之间分流的大小与方向是由左右心室的顺应性大小决定的。通常右室壁薄，顺应性高，产生左向右分流。随着病情的发展，患者肺血管阻力升高，右室顺应性降低，最后产生右向左分流。单纯房间隔缺损时，于胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音分裂。 血流动力学改变：左心房 右心房（血容量 ）右心室（血容量 ） 肺动脉（血容量 ） 左心房 左心室 右心房 根据房间隔缺损部位，分为5型：（一）、激发孔性房间隔缺损 最常见，约占70%， 位于房间隔中部，可为单孔，也可为多孔。（二）、原发孔型房间隔缺损 约占15%~25%，位于房间隔下段。（三）、静脉窦型房间隔缺损 又分上腔和下腔型，约占4%~10%，位于上腔或下腔静脉开口处。（四）、冠状窦型房间隔缺损 罕见，不足1%，缺损位于冠状静脉窦与左房后壁之间，常伴永存左上腔静脉。（五）、混合型房间隔缺损 兼有上述两种以上类型的巨大缺损。 【主要检查切面】 一、经胸超声检查： 1.胸骨旁四腔心切面； 2. 大动脉短轴切面； 3.剑突下四腔心切面 4.剑突下腔静脉长轴切面。二、经食道超声检查： 主要用于微小缺损、分型及术中检查。 以下为典型房间隔缺损病例： 心尖四腔心显示中央型房缺（二维）  心尖四腔心显示中央型房缺（三维）  心尖四腔心显示中央型房缺（叠加血流） 病例二 病例三 病例四 原发孔型房缺 卵圆孔未闭 卵圆孔未闭 【超声检查要点】 1. 常规于心前区、心尖、剑突下各长轴、短轴及四腔观、测量腔室大小并观察瓣叶活动、间隔连续等；发现右心容量负荷过重、或疑似回声失落者应重点观察。正确辨认房间隔回声失落的真伪有以下要点：①间隔中部出现可疑回声失落时，应提高仪器灵敏度；②应在多个切面上均显示同一解剖部位回声失落；③缺损处断端回声略增强、增宽；④缺损处断端在心动周期中左右摆动幅度较明显；⑤小缺损在切面观中难以确定者可作彩色多普勒检测或建议做食道超声进一步检查。 2. 注意肺静脉回流部位，判断有无合并肺静脉异位引流。大型房间隔缺损常合并部分性肺静脉异位引流，检查时应仔细判断肺静脉的回流情况。另外由于大量左向右分流，三尖瓣口及肺动脉瓣口的血流速度加快，但肺动脉瓣口的血流速度一般不超过2.5m/s，否则要注意是否合并肺动脉瓣狭窄。3. 注意三尖瓣反流，测肺动脉压。肺动脉压对临床选择治疗方法至关重要。4. 注意有无合并其他先心 如室间隔缺损、动脉导管未闭等。 2. 指导临床选择治疗方法（开胸手术或介入封堵）： 中央型房间隔缺损应认真测量缺损的大小及缺损边缘距右上肺静脉、冠状静脉窦开口、二尖瓣、腔静脉的距离，符合下列条件者可进行介入治疗：①年龄≥3岁；②缺损口直径≥ 5mm、≤36mm，伴右心容量负荷增加的继发孔型左向右分流的房缺；③缺损口边缘至冠状窦、腔静脉口、肺静脉回流口的距离≥ 5mm（如图），距房室瓣的距离≥ 7mm；④房间隔长径大于所选用封堵器左心房侧的直径；⑤不合并必须外科手术的其他心脏畸形。3. 术后随访  重点观察封堵器的位置、其周边有无分流（如图），监测三尖瓣反流，估测肺动脉压，判断右心容量负荷改善情况等 另：肺静脉畸形引流 分部分型和完全型，常合并房间隔缺损，临床症状较单纯房间隔缺损重。于四腔观上显示并观察四条肺静脉开口。部分性者常为右上及／或右下肺静脉开口于右房或上腔静脉，只有左侧肺静脉开口于左房。完全型则无肺静脉开口于左房，于左房后方发现肺总静脉干，通过垂直静脉引流入左无名静脉等，必要时作X线肺动脉造影明确诊断。 【临床价值】 1.房间隔缺损通常缺损口较大，伴有不同程度右心容量负荷过重。0.5cm以下小缺损，右房、室扩大不明显者，或因仪器分辨力受限，回声失落显示不清楚者，可作多普勒超声检查。彩色多普勒可直观显示过房间隔缺损口的分流血流。大部分房间隔缺损经胸超声心动图可以确诊，并定位及大小。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经食管超声心动图检查。 * 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）为常见的先天性心脏病之一，发病率约占各类先心病的18％；女性较多见。房缺由于胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔