第18章血液的生物化学预案.ppt

* 4) 血红素的生成 1 2 3 4 6 5 8 7 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M M: -CH3 尿卟啉原Ⅲ脱羧酶 A: -CH2COOH 4 CO2 * 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M 粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶 V: -CH=CH2 4H， 2CO2 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M V V P: -CH2CH2COOH 进入线粒体 * 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 原卟啉原Ⅸ氧化酶 6H 1 2 3 4 6 5 8 7 M M M M V V M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH N NH N HN V V P P M M M M 在线粒体内 * 原卟啉Ⅸ 血红素 亚铁螯合酶 + Fe2+ M: -CH3 V: -CH=CH2 P: -CH2CH2COOH N NH N HN V V P P M M M M N N N N V V P P M M M M Fe 在线粒体内 * * 2. 血红素合成的调节 1) ALA合酶(限速酶，最主要） A 受血红素的反馈抑制调节 与阻遏蛋白结合对ALA合酶负调节 B Vit B6缺乏也会抑制该酶的活性 C 血红素过剩→高铁血红素，对ALA合酶 有强烈的抑制作用。 D其他物质的影响，睾酮可诱导ALA合酶的 产生、杀虫剂等可使肝ALA合酶显著增加。 * 2）ALA脱水酶、亚铁螯合酶 这两种酶对重金属的抑制作用非常敏感，血红素合成的抑制是铅中毒的重要特征。此外，亚铁螯合酶还需要还原剂，如谷胱甘肽。 * 3) 促红细胞生成素(EPO) EPO是红细胞生成的主要调节剂。可加速有核红细胞的成熟以及血红素和Hb的合成(EPO 可以诱导ALA合酶的生成促进血红素的生成），促使原始红细胞的增殖和分化。 EPO与运动的关系（兴奋剂） * 3. 珠蛋白的合成 高铁血红素促进珠蛋白合成 cAMP + 蛋白激酶A 蛋白激酶A（活化） eIF-2激酶 （无活性） eIF-2激酶—P （有活性） eIF-2 （有活性） eIF-2—P （无活性） P P 珠蛋白合成 * 珠蛋白立体结构(a) 4. 血红蛋白(Hb)的合成 * ab稳定的二聚体 a2b2四聚体 （血红蛋白） * 二、白细胞的代谢 （一）糖代谢 1. 糖酵解是主要供能途径 中性粒细胞能利用外源性的糖和内源性的糖原进行糖酵解，为细胞的吞噬作用提供能量，约有10%的葡萄糖通过磷酸戊糖途径进行代谢。 单核吞噬细胞虽能进行有氧氧化和糖酵解，但糖酵解仍占很大比重。 * 中性粒细胞和单核吞噬细胞被趋化因子激活后，细胞内磷酸戊糖途径被激活，产生大量的NADPH。 经NADPH氧化酶电子传递体系可使O2接受单电子还原，产生大量的超氧阴离子（O2）。超氧阴离子在进一步转变成H2O2、OH?等自由基，起杀菌作用。 * （二）脂代谢 中性粒细胞不能从头合成脂酸。单核吞噬细胞受多种因子激活后，可将花生四烯酸转变成白三烯，后者是速发型过敏反应中产生的慢反应物质。 * （三）氨基酸和蛋白质代谢 粒细胞中，氨基酸的浓度较高，尤其含有较高的组氨酸代谢产物——组胺，白细胞激活后，组胺释放参与变态反应。由于成熟粒细胞缺乏内质网，故蛋白质合成量很少。 单核吞噬细胞的蛋白质代谢很活跃，能合成多种酶、补体和细胞因子。 * 思考题 1．简述血液的组成。 2．血浆蛋白的主要功能及共同特点有哪些？ 3．红细胞中ATP的来源和主要生理功能有哪些？ 4．简述2,3-BPG旁路，并说明2,3-BPG是如何调节血红蛋白的携氧功能的? * 第十八章 血液的生物化学 Hemal Biochemistry * 血液 有形成分 无形的液体成分血浆 红细胞 白细胞 血小板 加抗凝剂静置(离心)后的浅黄色上清 不加抗凝剂凝固后析出的淡黄色透明液体 血浆(plasma) 血清(serum) 有纤维蛋白原 无纤维蛋白原 正常血液占体重的8% 血液 血液 * 血液的固体成分 有机物 无机物 蛋白质 糖类 脂类 Na+ 、K+、Ca2+、Mg2+ Cl_、HCO3_、HPO42 _ …… …… 尿素 尿酸 肌酸 肌酸酐 胆红素 氨 水：81%～86% …… 非蛋白含氮化合物 氨基酸 血液的化学成分 * 非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN) 非蛋白质类含氮化合物中氮的总称 正常人血中NPN含量为14.28～24.99mmol/L 血尿素氮(blood