第八章蛋白质分解代谢预案.ppt

胱氨酸 甲硫氨酸 半胱氨酸 三种含硫氨基酸 三、含硫氨基酸的代谢 1. 甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环： （一） 甲硫氨酸的代谢 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 + S-腺苷同型半胱氨酸 CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 S-腺苷蛋氨酸（SAM） SAM的分子结构 SAM也是一种一碳单位衍生物，其载体是S-腺苷同型半胱氨酸，携带的一碳单位是甲基。 + CH – NH2 S – AR CH2 CH2 COOH CH3 甲硫氨酸循环(methionine cycle) 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 SAM是体内甲基的直接供体 蛋氨酸循环的意义 （2）肌酸与磷酸肌酸： 肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatine phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐(creatinine)。 H2O + 目 录 肌酸的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 半胱氨酸 胱氨酸 2. 半胱氨酸可生成牛磺酸： 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成份之一。 含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。 SO42- + ATP AMP - SO3- (腺苷-5′-磷酸硫酸) 3-PO3H2-AMP-SO3- （3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS） PAPS为活性硫酸， 是体内硫酸基的供体 ⑶半胱氨酸生成活性硫酸根： ⑷半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸合成谷胱甘肽： 还原型谷胱甘肽（GSH）有保护酶分子上巯基及抗氧化作用。 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙酮酸尿症PKU 尿黑酸症 NH3 苯丙酮酸 苯丙氨酸 四氢生物蝶呤 + O2 二氢生物蝶呤 + H2O 苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 NH3 对羟苯丙酮酸 O2 CO2 尿黑酸 二氢生物蝶呤 + H2O 四氢生物蝶呤 + O2 酪氨酸羟化酶 3,4-二羟苯丙氨酸(多巴) O2 尿黑酸氧化酶 苹果酰乙酰乙酸 白化病 脑细胞和肾上腺髓质细胞 黑色素细胞 3,4-二羟苯丙氨酸(多巴) 多巴醌 酪氨酸酶 吲哚醌 黑色素 多巴脱羧酶 CO2 3,4-二羟苯乙胺(多巴胺) ?-羟化酶 VitC O2 H2O 去甲肾上腺素 SAM S-腺苷同型半胱氨酸 转甲基酶 肾上腺素 儿茶酚胺 帕金森病 假神经递质与儿茶酚胺结构相似，能够取代正常神经递质使后者不能传递神经冲动，大脑发生异常抑制，与肝昏迷的症状有关。 CH2NH2 CH2 苯乙胺 CH2NH2 CHOH 苯乙醇胺 CH2NH2 CH2 OH 酪胺 CH2NH2 CHOH OH β-羟酪胺 假性神经递质 假性神经递质 —O— HO— —CH2-CH（NH2）-COOH I I I I 3，5，3′ ，5′ -四碘甲腺原氨酸（T4） 6 1 2 3 4 5 6′ 1′ 2′ 3′ 4′ 5′ 甲状腺素—— 甲状腺球蛋白中酪氨酸残基碘化 （二）色氨酸代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP(尼克酸) 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 五、支链氨基酸的代谢 三种支链氨基酸分解代谢的基本过程大致相同，包括三个阶段： 经转氨基作用，生成相应的?-酮酸； 经氧化脱羧基作用，生成相应的酰基CoA； 经与脂肪酸?-氧化相似的过程氧化分解。 支链氨基酸的分解代谢 ②线粒体的支链α-酮酸脱氢酶，催化由亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸演变而来的α-酮酸的氧化脱羧。这种脱氢酶的结构和调节与丙酮酸脱氢酶极其相似。其亚单位均为α-酮酸脱羧酶、转酰基酶和二氢硫辛酰脱氢酶。α-酮酸经氧化脱羧基作用，并有CoA参加，生成脂酰CoA。 3种氨基酸的分解代谢相似，都可分为3个阶段： ①通过转氨基作用将氨基转给α-酮戊二酸、生成谷氨酸，3种氨基酸则分别转变为相应的支链α-酮酸。 ③3种脂酰CoA经脂酸β-氧化过程代谢，分别以不同中间产物参加三羧酸循环氧化——缬氨