第八章泌尿系统预案.ppt

泌尿系统疾病 基本单位：肾单位(nephron) 肾单位由肾小球和肾小管构成。 肾小球(glomerulus)由血管球和肾球囊构成。 肾小球毛细血管壁为滤过膜(filtering menbrance )，由内皮细胞、基膜和脏层上皮细胞构成 泌尿系统疾病种类 ◆　炎症 ◆　肿瘤 ◆　代谢性疾病 ◆　尿石病 ◆　血管疾病 ◆　先天性畸形等。 肾小球肾炎 glomerulonephritis 概念：肾小球病变为主的变态反应性炎症。 分类： 　　原发性肾小球肾炎(primary glomerulonephritis)：原发于肾脏的独立性疾病，肾为惟一或主要受累的脏器。 　　继发性肾小球疾病(secondary glomerulonephritis) ：由免疫性、血管性或代谢性全身性疾病引起的肾小球病变。 　　遗传性肾炎(hereditary nephritis) ：以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病。 一、病因和发病机制 ●抗原的产生和来源 ●抗原-抗体复合物形成 ●抗原-抗体复合物介导免疫损伤 　　抗原的产生和来源 　■　内源性抗原： 肾小球性抗原 非肾小球性抗原 　■　外源性抗原 生物性病原体 药物 外源性凝集素 异种血清 抗原抗体复合物是引起肾小球损伤的主要原因。 两种与抗体有关的损伤机制： 　　●循环中免疫复合物沉积 　　●肾小球原位免疫复合物形成 1.循环免疫复合物性肾炎 circulating immune complex nephritis 电镜：高电子密度的致密物，⑴系膜区，⑵内皮细胞和基膜之间（内皮下沉积物 subendothelial deposits），⑶基膜与足细胞之间（上皮下沉积物 subepithelial deposits ）。 免疫荧光：颗粒状沉积物 2. 原位免疫复合物性肾炎 immune complex nephritis in situ 　　抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血循环植入肾小球的抗原反应 　　经典动物模型 抗肾小球基膜肾炎(anti-GBM nephritis) 抗体与肾小球本身的抗原反应 免疫荧光：抗体沿基膜沉积，特征性连续性线性荧光。 四、肾小球肾炎的病理类型 ◆急性弥漫性增生性──急性肾炎综合征 ◆快速进行性(新月体性)──快进肾炎综合征 ◆膜性增生性 ◆系膜增生性 ◆膜性 (膜性肾病) ◆微小病变性 (脂性肾病) ◆局灶性节段性肾小球硬化 ◆IgA肾病──血尿 ◆慢性肾小球肾炎──慢性肾炎综合征 (一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acute diffuse proliferative glomerulonephritis ●毛细血管内增生性肾小球肾炎(endoocapillary proliferative glomerulonephritis)：毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润 ●感染后性肾小球肾炎(postinfectious proliferative) ●临床表现 ：急性肾炎综合征，儿童多见，为　　 　　　　　　最常见类型 ●预 后 ：绝大多数痊愈 ◆病因 病原微生物的感染 最常见的病原体：A族B型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株 ◆发病机制：免疫复合物型肾炎 ◆病变特点：肾小球内细胞增生为主（系膜细胞和内皮细胞），伴有多少不等的变质和渗出改变。 （二）快速进行性肾小球肾炎 rapidly progressive glomerulonephritis ●病理特征：肾小球壁层上皮细胞增生，新月体(crescent)形成新月体性肾炎（crescentic glomerulonephritis, CrGN） ●临床表现 ：快速进行性肾炎综合征 ●预后 ：预后差，急性肾衰 病理变化 大体：双侧肾脏体积增大，色苍白，切面皮质增厚。 肾病综合征及相关的肾炎类型 ●临床表现：★高蛋白尿、 ★低蛋白血症、 　 　　　　　　★高度水肿、★高脂血症 ●病理类型 　　　▲膜性增生性肾小球肾炎 　　　▲膜系增生性肾小球肾炎 　　　▲膜性肾小球肾炎 　　　▲微小病变性肾小球肾炎 （四）膜性增生性肾炎 membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN 系膜毛细血管性肾炎 病变特点：肾小球基膜增厚、系膜细胞增生和系膜基质增多。 临床表现：肾病综合症，血尿或蛋白尿，儿童、青少年多见，慢性进展，预后差 分类 原发性：根据超微结构和免疫荧光，I型和II型 继发性 I型： 电镜：内皮细胞下出现电子致密沉积物。 免疫荧光：C3颗粒状沉积，可出现IgG及C1q和C4等早期补体。 II型：致密沉积物病 补体替代途