第七章 氨基酸代谢预案.ppt

主要内容 蛋白质的营养作用 蛋白质的消化、吸收与腐败 氨基酸的一般代谢 个别氨基酸代谢 （二）转氨基作用 在酶的催化下，一个氨基酸的α-氨基转移至另一个α-酮酸的酮基上，生成相应的α-氨基酸，原来的氨基酸则生成相应的α-酮酸的过程称为转氨基作用。催化此反应的酶称转氨酶或氨基转移酶。 （三）联合脱氨基作用 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶联合催化使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程称为联合脱氨基作用。 （一）体内氨的来源 1. 氨基酸脱氨基作用生成氨 （二）体内氨的去路 在肝合成无毒的尿素。 合成非必需氨基酸及某些含氮物质。 生成谷氨酰胺。 直接从尿中排出。 （四）鸟氨酸循环——尿素的合成 合成部位： 肝是合成尿素的主要器官。 尿素合成的过程： 尿素是由氨、CO2、ATP在多种酶的催化下，经鸟氨酸循环合成。 一、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在酶的催化下脱去CO2生成相应胺的过程称为氨基酸的脱羧基作用。 催化这些反应的酶是氨基酸脱羧酶，其辅酶是磷酸吡哆醛。 （一）γ-氨基丁酸 临床常用维生素B6治疗妊娠呕吐及小儿抽搐，目的是促进谷氨酸脱羧，使中枢神经中GABA浓度增高。 （二）组胺 （三）5-羟色胺 （四）多胺 鸟氨酸脱羧生成腐胺，在S-腺苷甲硫氨酸参与下，经丙胺转移反应生成精脒和精胺等多胺。 多胺是调节细胞生长的重要物质，有促进核酸与蛋白质合成的作用，因而可促进细胞分裂增殖。 在生长旺盛的组织如胚胎、再生肝、癌瘤等组织中多胺含量较高。 临床上测定病人血或尿中多胺含量可作为癌瘤病人辅助诊断及观察病情变化的指标。 （四）牛磺酸 牛磺酸与游离胆汁酸结合生成结合型胆汁酸。 牛磺酸具有抗氧化，稳定细胞膜功能，对神经、心肌、肝等多种细胞具有保护作用。能提高脑细胞的活性，增强记忆力，提高机体免疫力。 二、一碳单位代谢 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团称为一碳单位。 包括甲基（－CH3）、甲烯基（－CH2－）、甲炔基（－CH＝）、甲酰基（－CHO）及亚氨甲基（－CH=NH）等。CO2不是一碳单位。 （二）一碳单位的载体及转运形式 四氢叶酸是一碳单位的载体。 四氢叶酸是由叶酸在二氢叶酸还原酶的催化下经两步还原反应生成的。 一碳单位结合在四氢叶酸的N5，N10上，故以N5和N10表示。 （三）一碳单位的生成和相互转变 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的代谢。 各种形式的一碳单位在适当条件下可以通过氧化还原反应彼此转化，但N5-甲基四氢叶酸一经生成基本上不可逆。 作为嘌呤、嘧啶的合成原料，在核酸的生物合成中起到重要作用。 一碳单位代谢发生障碍就会引起疾病，如叶酸、VitB12缺乏引起巨幼红细胞性贫血。 临床上某些抗菌、抗肿瘤的药物如磺胺药、甲氨蝶呤正是由于干扰了细菌以及肿瘤细胞的四氢叶酸的合成和一碳单位代谢，使核酸合成受阻而达到治疗的目的。 （一） 甲硫氨酸代谢 蛋氨酸分子中含有S-甲基，可参与多种物质的甲基化反应，合成许多重要的含甲基的化合物，如肾上腺素、肌酸、肉碱等。 蛋氨酸在转甲基之前首先必须在腺苷转移酶的催化下与ATP反应，生成S-腺苷蛋氨酸（SAM）才能参与转甲基反应。 SAM也称活性蛋氨酸，SAM中的甲基称活性甲基。 SAM是体内甲基的直接供应体。 2. 蛋氨酸循环 SAM在甲基转移酶的作用下，将甲基转移给其它物质使其甲基化，自身则生成S-腺苷同型半胱氨酸，然后脱去腺苷生成同型半胱氨酸，同型半胱氨酸接受N5-CH3-FH4提供的甲基又可生成蛋氨酸，这个循环过程称为蛋氨酸循环。 （二）半胱氨酸及硫的代谢 1. 半胱氨酸与胱氨酸的互变 人红细胞中还原型谷胱甘肽含量很高，其主要作用是与过氧化物及氧自由基起反应，保护膜上含巯基的蛋白质及含巯基的酶不被氧化。 在肝中，谷胱甘肽还可与某些非营养物结合，利于这些物质的生物转化作用。 3. 硫酸的代谢 半胱氨酸分解代谢产生丙酮酸、NH3、H2S，H2S迅速氧化生成硫酸根，半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 体内的硫酸根一部分可以随尿排出，另一部分与ATP反应，活化成活性硫酸根，即3＇-磷酸腺苷－5＇磷酸硫酸（PAPS）。 四、芳香族氨基酸的代谢 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢 1. 苯丙氨酸代谢 正常情况下苯丙氨酸代谢的主要途径是在苯丙氨酸羟化酶作用下生成酪氨酸，然后进一步代谢。 当苯丙氨酸羟化酶先天缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，则主要经转氨基作用生成苯丙酮酸，在尿中苯丙酮酸增多，于是产生苯丙酮酸尿症。 苯丙酮酸在体内堆积对