第五章补体系统题库.ppt

（四）B因子及其功能 第二节 补体系统的激活 补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，故亦称为补体级联（complement cascade）反应。 小结：经典途径的几个特点： 1 抗原抗体特异结合活化 2 反应顺序为C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9 3 产生3个转化酶：C1酶, C3转化酶，C5转化酶 4 产生3个过敏毒素，C3a,C4a,C5a 二、补体含量的改变 1.增高常见于急性炎症和组织损伤 2降低 合成不足---- 肝脏疾病 如肝硬化、慢性活动性肝炎 消耗增多----自身免疫病 ：严重烧伤和SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、类风湿性关节炎 小结：旁路途径的激活几个特点： 1 天然活化，LPS等多糖类物质可促进其活化。 2 含有一个C3活化的正反馈调节环路。 3 产生C3转化酶和C5转化酶 4 C1, C4 和C2不参与，B因子、D因子、P因子参与 5 机体早期抗感染免疫中起作用 三、MBL途径（甘露糖结合凝集素, mannose-binding lectin，MBL） 该激活途径与经典途径的激活过程相似，但不依赖抗体、抗原抗体复合物的形成和C1q的参加。 1.主要激活物 细菌等微生物 2.参与的固有成分 C4、C2、C3 无C1的参与 3.激活过程 四、补体活化的共同终末效应 上述三途径均产生C5转化酶，启动补体系统的终末成分（C5、C6、C7、C8、C9）的活化，并形成具有溶细胞效应的膜攻击复合物（membrane attack complex ，MAC），导致靶细胞的溶解。 C5转化酶 C5 C6 C7 C8 C9 C5b C5b6 C5b67 C5b6789 （MAC） C5a 参与非特异性免疫的效应阶段，感染早期发挥作用 参与非特异性免疫的效应阶段，感染早期发挥作用 参与特异性免疫的效应阶段，感染后期发挥作用 生物学作用 C4b2b3b C3bnBb C4b2b3b C5转化酶 C4b2b C3bBb C4b2b C3转化酶 Ca2+ Mg2+ Ca2+、Mg2+ 所需离子 C2-C9、MASP C3、C5-C9、B因子、D因子 C1、C4、C2、C3、C5-C9 参与的补体 C2、C4 C3 C1q 起始分子 MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP） 肽聚糖、脂多糖、凝聚的IgA或IgG4 抗原抗体复合物 激活物 MBL激活途径 替代激活途径 经典激活途径 第三节 补体活化的调节 （一）自身衰变的调节 C3转化酶和C5转化酶均易衰变失活，游离的C4b、C3b、C5b也易失活。 （二）调节因子的作用 1.经典途径的调节 ⑴ C1抑制分子（C1INH）:可与活化的C1r和C1s结合，使其失去酶解正常底物的能力。并能有效地解聚与IC结合的C1大分子。 ⑵ 抑制经典途径C3转化酶形成 ① C4结合蛋白（C4bp）与补体受体1 （CR1） ② I因子 可裂解,C3b、C4b ③ 膜辅助蛋白（MCP） 促进I因子介导的C4b裂解。 ④ 衰变加速因子（DAF） 可同C2b竞争与C4b的结合 2.旁路途径的调节 ⑴ 抑制旁路途径C3转化酶的形成（H、I) DAF竞争性抑制B因子与C3b结合 ⑵ 促进已形成的C3转化酶解离 （3）对旁路途径的正性调节（C3b） 3.MAC形成的调节 同源限制因子（HRF）也称C8结合蛋白，可干扰C9与C8结合； 膜反应性溶解抑制物（MIRL）即CD59，可阻碍C7、C8与C5b6复合物结合，从而抑制MAC形成。 第五节 补体系统的生物学作用 一、溶菌、溶细胞作用 补体系统激活后，通过级联反应可在靶细胞表面形成许多MAC，导致靶细胞溶解。 在感染早期，主要通过旁路途径和MBL途径，待特异性抗体产生后，主要靠经典途径来完成。 在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用, 并参与免疫病理反应。 二、调理作用 C3b、C4b可促进吞噬细胞的吞噬作用 靶细胞 氨基端-C3b-羧基端 吞噬细胞 （C3b受体） 三、免疫自稳作用 1. 清除免疫复合物 补体的存在，可减少IC的产生，并能使已生成的IC溶解，发挥自身稳定作用。免疫粘附抗原抗体复合物 C3b/C4b 红细胞、血小板