第十七章骨肿瘤..docVIP

第十七章 骨肿瘤 第十节 肌源性肿瘤 II 平滑肌瘤（Leiomyoma） 四肢软组织的平滑肌瘤主要发生于皮肤和皮下组织的平滑肌，如竖毛肌、汗腺周围的平滑肌、血管平滑肌等。多为单发，少数多发。好发于30岁以上的成年男性，临床上常有明显的发作性疼痛和压痛。 病理学表现：真皮内见有较多群集的平滑肌肌束。皮肤毛发平滑肌瘤瘤体小，浅表，轻度隆起皮面，由大量平滑肌束组成损害无包膜，边界不清瘤细胞梭形，有丰富的嗜酸性胞浆，核周可有空泡，核呈椭圆形，两端钝圆，核染色质均匀分布，在横切面上，可见一圆形核位于细胞中央，胞浆内常见空泡生殖器平滑肌瘤较大，边界较清楚，集中在皮下组织生殖器平滑肌瘤可以出现假包膜，灶性钙化，基质粘液样变，灶性核丝分裂相 临床特点 皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异，多见于30岁~40岁皮肤平滑肌瘤分为单纯平滑肌瘤和血管平滑肌瘤；单纯平滑肌瘤又可分为发生于皮肤及乳头（真皮）的平滑肌瘤和外生殖器平滑肌瘤皮肤平滑肌瘤来自立毛肌，常发生于肢体伸侧或躯干，多发，直径小于2cm，疼痛；乳头平滑肌瘤来自乳晕平滑肌；外生殖器平滑肌瘤来自肉膜或女阴，单发，无疼痛，包膜完好，直径可达15cm，可位于皮下，瘤体内肌束收缩时可出现较为剧烈的疼痛单发皮肤平滑肌瘤不易于复发；多发的皮肤平滑肌瘤复发达50%，常有继发病损；外生殖器平滑肌瘤治疗多年后可有复发。 2. 平滑肌肉瘤(eiomyosarcoma) 概论： 平滑肌肉瘤是源于肠壁平滑肌、肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。 平滑肌肉瘤好发于胃底、体部，源于胃壁肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或帖膜下膨胀及浸润性生长，成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状，制酸剂可缓解症状。 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma） 【概述】 横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。儿童、青年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女。头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。 【病理改变】 1.肉眼所见　发生于头颈者肿瘤直径2～3cm多见，发生于四肢多较深在，侵及肌肉，周围界限不明，切面呈鱼肉状，较大的肿瘤可有出血、坏死、粘液区。 2.镜下所见　组织学分型： （1）胚胎型　瘤细胞主要由未分化的梭形和小圆形细胞组成，相当于胚胎发育早期（7～10周）的横纹肌母细胞。以瘤细胞呈弥漫性分布伴粘液样基质为特征。 （2）腺泡型　主要由未分化的圆形瘤细胞组成，有腺泡状排列倾向，与胚胎期（10～20周）的横纹肌相似。瘤细胞圆形或卵圆形，胞浆少，少数瘤细胞较大，呈上皮细胞样，胞浆较丰富，红染，核偏位，核仁不显。横纹肌肉瘤 （3）多形细胞型　有典型的肉瘤图像，瘤细胞极为丰富，主要是相当于发育后期的横纹肌母细胞，呈高度异型性。大而异型的梭形细胞排列紊乱，细胞多形性极为突出，常见带状细胞，嗜酸性大细胞多核瘤巨细胞及核分裂相。 【临床表现】 胚胎型横纹肌肉瘤多数发生于10岁以下小孩，好发于头颈部、眼眶、泌尿生殖系。 腺泡状横纹肌肉瘤大多数发生于青少年，好发于下肢，其次为头颈、躯干等处。肿块质地似橡皮样硬度，除血行转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。 多形细胞型横纹肌肉瘤多数发生中年以上成年人。好发于四肢，主要为下肢，尤以大腿的深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常血性转移。累及淋巴结者较其他两型的横纹肌肉瘤多见。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约五年。 【鉴别诊断】 胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鉴别。 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。