宾斯旺格病.ppt

宾斯旺格病 大头医生 编辑整理 英文名称 Binswanger disease 别名 Binswanger’s encephalopathy；Binswanger病；subcortical arteriosclerotic encephalopathy；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮层下脑病；进行性白质脑病；皮质下动脉硬化性脑病 类别 神经内科/血管性痴呆 ICD号 F01.8 概述 宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。 Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。 流行病学 目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，多数病例有多年高血压病史，多于55～65岁发病，男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200万人，但尚未见分类性发病率统计资料。 病因 本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。 发病机制 宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。 病理改变： 脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。 发病机制 镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。 临床表现 1.多于55～65岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。 2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。 临床表现 3.脑电图节律减慢至8～9Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅δ节律；40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。 并发症 可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。 实验室检查 脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中Apo E多态性及Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。 其他辅助检查 1.脑电图 节律减慢至8～9Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性θ波，可伴局灶性阵发高波幅δ节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。 2.影像学检查 CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。 其他辅助检查 MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。 诊断 根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。 鉴别诊断 1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有