系统性红斑狼疮讲解.ppt

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus SLE） 蚌埠医学院附属医院风湿病科 陈 琳 洁 重点内容 ⒈系统性红斑狼疮的临床特点 ⒉系统性红斑狼疮的诊断要点 ⒊系统性红斑狼疮的治疗原则 概 述 SLE 病名的由来 Systemic Lupus Erythematosus 的简称，是由一名美国医师命名 最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道 台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医” 新加坡人称为“蝴蝶病” 发 病 情 况 SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率为1/1000 好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10，非生育年龄女性优势不明显 SLE的主要特点 本病具有两个显著的特征 病变累及多器官 体内出现多种自身抗体 ?一、病因 尚未完全清楚，一般认为是多因性的 主要与下列因素有关 遗传因素 性激素水平 感染 某些理化因素 日光或紫外光照射 某些药物 某些食物 含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与SLE发病亦有一定关系 遗传证据 SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，同卵双生发病率23-69% HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关，HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加 性激素 雌激素对SLE的发病起重要作用 育龄妇女多见 SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加 睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性 在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病 日 光 光过敏见于40%患者 UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体 与SLE相关的环境因子 肯定有关的： 紫外线 染发剂（含芳香族胺） 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺 食物 含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类） 严重的生理或心理压力 感染：寄生虫、细菌、病毒 二、发病机理 本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理  体液免疫异常 有多种自身抗体产生 抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮 致病性免疫复合物增高的原因有: ? 细胞免疫的异常 有T细胞数量下降 Th/Ts的比值下降 某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等 三、病理 病理改变 炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变 苏木紫小体 细胞核受抗体作用 变性为嗜酸性团块 洋葱皮样改变 小动脉周围有显著向心 性纤维增生,明显表现 于脾中央动脉 起病情况 暴发性 急性 隐匿性 常先累及一两个系统，然后扩展到多系统 发病前常有诱因存在 ㈠全身症状 约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见 常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等 偶有无痛性淋巴结肿大 特殊皮肤类型 亚急性皮肤性红斑狼疮 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型 累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行 皮肤与粘膜病变㈠ 问题一：出现蝶形红斑，就一定是红 斑狼疮吗？ 问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？ 肾损害 初诊病人约50%有尿检异常 肾活检80%～90%有异常 尸检几乎100%有异常 病程中有明显肾损害表现者约75% 是SLE常见死亡原因之一 肾损害的临床表现 蛋白尿 血尿（肉眼或显微镜下） 各种管型尿 水肿 高血压 氮质血症 晚期常发生尿毒症 SLE肾损害的临床分型 急性肾炎 急进性肾炎 隐匿性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征 远端肾小管性酸中毒 尿毒症 狼疮性肾炎的病理分型 WHO将狼疮性肾炎分型如下： Ⅰ型——正常或轻微病变型 Ⅱ型——系膜病变型（最常见） Ⅲ