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胆囊管综合征 大头医生 编辑整理 英文名称 cystic duct syndrome 别名 biliary cystic duct syndrome;胆囊管部分阻塞综合征;胆囊管综合症;胆囊运动障碍综合征;原发性慢性胆囊管炎 类别 消化科/肝胆疾病/胆囊疾病 ICD号 K83.8 概述 胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻,引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者,来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊,但当胆囊受到脂肪饮食或CCK的刺激时,由于胆囊管部分梗阻,胆汁流出不畅,从而导致胆囊强烈而无效的收缩。患者会感到右上腹部疼痛,疼痛类似于典型的结石所致的胆绞痛,但程度一般较胆绞痛轻,持续时间亦较短,多数患者在高脂饮食后不久疼痛就会发作;有些患者疼痛发作时与胆绞痛无法区分,但常规胆囊造影可发现胆囊充盈正常,无结石或结石极少,脂肪餐后胆囊体积缩小。 概述 虽然胆囊管中的细小结石也可引起类似胆囊管综合征的表现,但不属于该综合征的范畴。 流行病学 多数胆囊管综合征患者为生育过的妇女,从出现症状到确定诊断的时间长短不一,短者数周,长者可达10余年。 病因 病因有先天性和后天性因素,以后天性因素多见,已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻,如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连导致胆囊管-漏斗部连接呈锐角、局限性狭窄、胆囊管纤维化等。因胆囊管的部分梗阻,使胆汁流出受阻,胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高,从而导致一系列临床症状。 发病机制 胆囊管综合征者开腹手术中常可见到胆囊增大,并有一定程度扩张,手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常,胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变,管壁增厚或有较典型的增生性改变。 临床表现 该综合征的突出症状为疼痛,可位于胆囊部位或上腹部,偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛,因此有些患者食量锐减,体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作,与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒,疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛,但效果不能完全肯定,且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛,但很少能触及到扩大的胆囊。 并发症 少数患者可有轻度黄疸,其原因可能由于并发Oddi括约肌狭窄胆管内压力增高所致。 实验室检查 胆囊管综合征患者的血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。 其他辅助检查 检查手段包括各种胆汁引流方法、连续胆囊造影、缩胆囊素胆囊造影等,如能证实胆囊为克服阻力而进行有力而无效的收缩,则对诊断有帮助。其中以缩胆囊素胆囊造影可靠性较好。 1.胆囊造影 口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好,但排空延迟,36h后胆囊仍显影,同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变,胆总管影淡或不显影。缩胆囊素胆囊造影前的准备同口服胆囊造影,缓慢(3min内)静脉注入75U的CCK。由于正常人较快速注射时可出现胆囊颈收缩,因此缓慢注射既是出于安全上的考虑,也是为了避免胆囊颈收缩。 其他辅助检查 正常人在注射后胆囊体积较注射前减少50%~80%,而胆囊管综合征患者则只有5%~45%,不超过45%,且大多数患者胆囊变得更圆。此外,大多数患者造影时可见胆囊管狭窄或造影剂中断。诊断胆囊管综合征不可缺少的一点就是在注射CCK的同时,患者胆囊区会感到疼痛。正常人缓慢注射CCK后腹部可有轻度的弥漫性疼痛或痉挛性疼痛,这是由于刺激了肠蠕动所致,而无胆囊区局限性疼痛。 2.胆汁引流检查 十二指肠胆汁引流,胆汁出现延迟。 其他辅助检查 用缩胆囊素刺激后,胆汁到6~20min后才流出,且量少、持续时间长;在CCK刺激下进行胆汁引流,如发现深色胆汁(B胆汁)开始出现的时间推迟则最具有诊断价值。注射CCK后该类患者20min内无B胆汁出现,而正常人平均约6min即见到B胆汁。此外,该综合征患者B胆汁量亦减少,流出时间延长,后期呈间断喷射状流出。在注射CCK的情况下进行胆汁引流对诊断该综合征有一定帮助,但对已进行缩胆囊素胆囊造影者则不必进行胆汁引流检查。 3.核素胆系扫描 99mTc-HIDA核素胆系扫描,胆囊排空延迟4h以上。 其他辅助检查 胆囊管综合征的诊断可以依据以下几点来进行: (1)有餐后胆绞痛或右上腹不适,但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。 (2)口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好,但有排空延迟及胆囊管改变。 (3)B型超声、CT、MRI、X线胆囊造影等检查未发现胆
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