肝衰竭-马威__培训课件.ppt

肝移植 相对禁忌症： 难以控制的全身性感染； 肝外恶性肿瘤； 肝外多器官功能衰竭； 获得性免疫缺陷病（AIDS） 门静脉广泛血栓形成； 血液系统恶性肿瘤； 严重的精神心理患者； 适应症： 胆汁淤积性肝病； 遗传代谢性疾病； 暴发性肝功能衰竭； 慢性活动性肝炎伴肝硬化； 肝脏恶性肿瘤； 其他（长期TPN所致肝硬化、 布加综合征、先天性肝纤维化、 Caroli 病、门脉性肺动脉高压） 疗效判定 主要指标： 生存率（4、12 、24 和 48 周生存率）。 次要指标：乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向、肝性脑病、 感染及腹水等临床症状和体征的改善；血液生化学检查TBIL下降， PTA（INR）恢复正常，血清白蛋白改善。 临床治愈标准：①乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向和 肝性脑病等临床症状消失；②黄疸消退，肝脏恢复正常大小； ③肝功能指标基本恢复正常；④ PTA（INR）恢复正常。 临床好转标准：①乏力、纳差、腹胀、尿少、出血倾向等 临床症状明显好转，肝性脑病消失 ②黄疽、腹水等体征明显好转； ③肝功能指标明显好转（TBIL降至正常的 5 倍以下，PTA40%或 INR1.6。 性别 年龄 病 因 诊断 治疗方法 住院天数 结果 男 12岁 肝豆状核变性 ACLF 综合治疗 24d 死亡 男 8岁 苍耳子中毒 ALF 综合治疗+人工肝 2d 死亡 男 12岁 苍耳子中毒 ALF 综合治疗+人工肝 11d 治愈 女 11月 不明 ALF 综合治疗+人工肝 23d 血栓形成 男 3月 胆道闭锁 SALF 综合治疗+肝移植 14d 治愈 女 4月 HPV-B19 SALF 综合治疗 25d 好转 男 7岁 毒蜂蜇伤 ALF 综合治疗+人工肝 10d 治愈 女 6月 胆道闭锁 SALF 综合治疗+肝移植 4d 死亡 女 4岁 毒蜂蜇伤 ALF 综合治疗+人工肝 10d 治愈 男 3岁 胆道闭锁葛西术后 CLF 综合治疗+肝移植 14d 治愈 女 7岁 Caroli病 CLF 综合治疗+肝移植 35d 治愈 男 7岁 毒蜂蜇伤 ALF 综合治疗+人工肝 15d 治愈 男 4月 胆道闭锁 SALF 综合治疗+肝移植 12d 治愈 男 12岁 肝豆状核变性 ACLF 综合治疗 8d 好转 男 8岁 毒蘑菇中毒 ALF 综合治疗+人工肝 10d 治愈 女 9岁 毒蘑菇中毒 ALF+ARF 综合治疗+人工肝 12d 治愈 男 12岁 不明 ALF 综合治疗 15d 好转 预 后 儿童肝衰竭发展快、 预后差。伦敦大学 研究认为预后取决 于四个因素： ①WBC9×109/L ②TBIL236mmol/L ③ 年龄2岁 ④ INR4.0 小心，肝！！！ 儿童急性肝衰竭的诊治 郑州大学第一附属医院 PICU 马 威 主要内容 背景 1 定义与病因 2 临床表现与诊断 3 治疗 4 预后 5 背 景 儿童急性肝衰竭年发病率为1-5.5·百万-1; 病情重、进展快、死亡率高； 内科综合治疗10年生存率10-20%. 世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准； 定 义 美国急性肝衰竭研究组 我国成人肝衰竭诊治指南（2012年版） ALF定义: 多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、 解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿， 出现以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要 表现的一组临床症候群。 美国肝病研究学会（AASLD）2011年版 ALF定义：既往无肝病基础，在26周以内，出现凝血 障碍(INR≥1.5)和不同程度的意识障碍（脑病）。 定 义 儿童肝衰竭 儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准 国外学者认为儿童肝衰竭（PALF）： 原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病 而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT20s 或 INR 2.0)； 或肝性脑病合并凝血障碍(PT15s 或 INR 1.5)。 第九次中国儿科肝病学术会议（2009），儿童肝衰竭定义： 无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、 伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。 国外成人ALF病因分析 病 因 国内成人ALF病因分析 病 因 病 因 国内儿童ALF病因组成 病 因 常见病因 特异性检查 感染性 病毒感染（HAV、HBV、HCV、HEV）、HSV、CMV、EBV、HPV-B19、肠道病毒、水痘、麻疹、埃博拉病毒； 细菌感染（G+、G-）； 其他（TB、螺旋体、支原体） HAV-IgM、HBsAg，HBcAb(IgM)， HBeAg，HBeAb；HCV-IgM，HCV RNA，HEV-IgM、HSV-DNA、CMV-DNA、EB-DNA；肠道