运动障碍性疾病常见症状.ppt

运动障碍性疾病常见症状 锥体外系统 锥体外系统主要包括基底节，脑脚核及网状结构，对运动调节核心是基底节。 核与核之间，基底节与大脑皮质之间通过网状结构与脑干及脊髓建立广泛联系，组成许多回路，形成在大脑皮质调节下的一个完整、精细、协调的调节运动系统，对运动方向、顺序、速度和幅度进行调节控制. 锥体外系统 新纹状体 包括尾状核和壳核。 病变时主要产生不自主运动，尾状核头部病变出现舞蹈样动作，壳核病变产生手足徐动和舞蹈动作. 实验动物双侧尾状核破坏，同时切除大脑皮质4,6区产生震颤。 锥体外系统 旧纹状体 指苍白球，分成内侧部分（Gpi）与外侧部分（Gpe），Gpi尤其是Gpi腹内侧部分与维持肢体肌张力及姿势有关。 病变时出现肌张力增高，姿势障碍及翻正反射丧失，并可产生不动性沉默状态。 锥体外系统 黑质 分为黑质致密部（SNc）和黑质网状部（SNr）二部分。 多巴胺（DA）能神经元主要在SNc部分，病变时DA分泌减少，出现动作减少、僵硬及震颤。 锥体外系统 丘脑底核 损伤时可产生对侧肢体舞动动作（hemiballism）。 中脑间质核 它是扭转中枢，损害时产生头、颈及躯干的旋转运动，与痉挛性斜颈及扭转痉挛有关。 主要临床症状可分为两大类: 肌张力变化 升高、降低， 游走性升高和降低。 异常不自主运动: 1.不自主运动有震颤、舞蹈症、手足徐动症、投掷症、肌张力障碍和抽动等。 2.不自主运动症状相反的运动障碍症状，即运动减少（hypokinesias） 运动症状 有不少以运动症状为主的疾病，其病变部位及发病机制仍未阐明，如原发性扭转痉挛、抽动秽语综合征、ET、迟发性运动障碍、不宁腿综合征、僵人综合征等， 近年来国际上基本上用“运动障碍性疾病”（movement disorders）一词取代“锥体外系疾病 运动症状 运动症状是某些运动障碍性疾病的唯一表现，如ET、偏侧面肌痉挛、偏身投掷症等， 有些运动障碍疾病如HD、进行性核上性麻痹（PSP）等只是多种神经系统症状的一部分，常伴有情感及各种精神症状，如抑郁、强迫观念、易激怒、思维缓慢、智力减退、甚至严重痴呆。少数患者还可有直立性低血压、大小便障碍、汗腺分泌异常等植物神经系统症状。 一、运动徐缓/运动缺乏 运动徐缓（brADykinesia）指随意运动速度缓慢 运动缺乏（akinesia）指随意运动缺乏或明显减少。这两种运动症状常同时存在，一般使用时相互兼容而不作严格区别，典型者见于帕金森病（PD）。 一、运动徐缓/运动缺乏 表现形式多种多样，一般的表现有肢体和躯干主动运动减少、动作缓慢、笨拙、始动困难、重复动作、易疲劳、执行次序性动作或同时执行多个动作困难、“冻僵”现象（freezing）等，出现“面具脸”（masked facies）、眨眼减少、声音单调低沉、含糊不清、字愈写愈小（小写症，micrographia）、行走时摆臂动作减少等。 一、运动徐缓/运动缺乏 早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。 二、肌强直 肌强直（rigidity）指肌张力增高，可累及所有肌肉，包括躯干肌群和肢体肌群、屈肌和伸肌。检查时肌强直表现为被动运动的阻力升高 其特点是被动运动整个过程阻力始终保持一致，屈伸运动的阻力也一致，而且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量的影响。 肌痉挛 肌痉挛是张力大小与被动运动速度大小有关，而且整个运动过程的阻力大小不一致，一般开始时阻力较大一旦克服阻力迅速减小，呈现所谓“折刀征”（clasp knife phenomenon）。 肌痉挛常伴有病理反射、肌力减退。 肌痉挛一般紧张性收缩时的表现。 二、肌强直 肌强直有“铅管样”，“齿轮样”， 一般认为“齿轮感”是肌强直叠加静止性震颤所致。 有时一侧肢体轻度强直不易发现，此时让患者主动运动对侧肢体，可使肌强直显现出来，此即所谓“增强现象”。 肌强直常从一个肢体开始，可有一定程度的波动，因为它受到情绪、精神紧张及药物影响，常与运动徐缓同时存在， 三、震颤 震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位，只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、头、唇、