重度海洋性贫血的症状.ppt

重度海洋性貧血要多久輸一次血？ 正常人紅血球可存活100~120天。 重度海洋性貧血症的紅血球只能存活14~21天。 平均2-3週輸血一次，每次輸紅血球約500~1000 CC。 不輸血平均只能活到3~5歲 重度海洋性貧血患者為什麼會鐵質沉積？會有什麼症狀？ 每2~3週需輸500~1000cc的紅血球，紅血球主要成份是血紅素，血紅素內含有大量的鐵，250cc內有100mg的鐵，人體無自行排鐵的機制，多餘的鐵會沉積在體內實質器官。 內分泌系統受損、肝功能受損、肝硬化、心 率不整、心臟肥大、心臟衰竭。 若不排鐵平均只能活到13歲。 若父母恰都是同型的帶因者，則每次受孕的胎兒有多少機率會生下重度β海洋性貧血的小孩？ 1/4（25％）的機率會生下重度β海洋性貧血的小孩。 夫妻都沒有貧血且看起來很正常，不可能生出重度海洋性貧血寶寶？ 大部分輕型海洋性貧血(帶因者)看起來都很正常，也沒有貧血現象。 根據統計顯示，大多數患者都是經由篩檢或因生了重度海洋性貧血寶寶而得知，因此抽血做些簡單的檢驗項目來篩檢自己是不是輕型海洋性貧血患者（帶因者），就顯得格外重要了。 要篩檢，要去醫院看那一科？ 成人看家醫科或血液內科。 小孩看小兒血液科。 重度海洋性貧血病友---現階段主要問題 定期輸血或不定期檢查、併發症、大量排鐵請假 就醫。 血色素低落時體力不濟。 併發症發生時身體不適 施打排鐵劑影響到校時間 害怕被同學排斥〈特權、裝死、傳染、外表…〉 擔心功課趕不上 家長經驗分享 新班級開學前先備妥疾病相關資訊，拜訪老師和學 校輔導室。 詳細說明病兒現況，包括身體、個性、能力….等現 況，愈詳細愈好。 坦誠告訴老師對病兒的期待。 對學業和規矩的要求是平常心或較寬鬆或較嚴謹。 配合老師的教學理念達成對病兒的目標設定，再視 病兒平日表現做調整。 保持密切的親師溝通。 請老師趁病兒不在時，跟班上同學說明病兒狀況。 對病兒給予同理而非同情，對於同學的幫忙和照顧， 教導病兒要感謝也要回饋。 報告完畢，謝謝指教 * * Treatment options for iron overload Phlebotomy May be effective for patients with primary iron overload Not an option for patients with secondary iron overload from transfusion-dependent anemias Chelation therapy Binds iron, and complex is cleared from the body (by kidney or liver) Desferal? (deferoxamine)—the ‘gold standard’ in iron chelation—is the only iron chelator approved in the US for treating transfusional iron overload1 Cleared mainly by renal filtration, but up to half is excreted in feces Half-life of ~0.5 hour1,2 Requires frequent (up to 7 days per week) and slow (?8 hours) subcutaneous infusion Ferriprox? (deferiprone) The first oral iron chelator approved (outside the US/Canada) for second-line treatment of iron overload in ?-thalassemia major patients who are deferoxamine intolerant1 Might not adequately control body iron burden in patients with ?-thalassemia major3 Patients treated with deferiprone had significantly greater progression of fibrosis compared with deferoxamine-treated patients (P = 0.04)3 Deferasirox (ICL670) is a novel, oral iron chelator that is currently