全消失，形成大小不等之实性肌上皮细胞片块，有的还杂有少数导管上皮.doc

第十六章 涎 腺 疾 病 第二节 涎腺肿瘤 一、 概 述 （一）涎腺肿瘤的组织学分类 涎腺肿瘤是口腔颌面部常见的肿瘤之一。在我国，涎腺肿瘤约占人体全部肿瘤的2.3%。是发病率较高、组织学结构具有器官特异性的肿瘤。由于正常涎腺发生过程及形态结构复杂，同时涎腺肿瘤具有细胞增值、分化和凋亡的异常，导致涎腺肿瘤细胞形态、组织结构和生物学行为复杂，因此涎腺肿瘤具有多样性和复杂性。2005年发表的WHO涎腺肿瘤组织学分类是必威体育精装版的WHO分类。 WHO涎腺肿瘤组织学分类（2005） 1．恶性上皮性肿瘤 （1）涎泡细胞癌 （2）粘液表皮样癌 （3）涎样囊性癌 （4）多形性低度恶性涎癌 （5）上皮-肌上皮癌 （6）非特异性透明细胞癌 （7）基底细胞涎癌 （8）皮脂腺癌 （9）皮脂淋巴腺癌 （10）囊腺癌 （11）低度恶性筛状囊腺癌 （12）黏液腺癌 （13）嗜酸性腺癌 （14）涎腺导管癌 （15）非特异性涎癌 （16）肌上皮癌 （17）多形性腺瘤癌变 （18）癌肉瘤 （19）转移性多形性腺瘤 （20）鳞状细胞癌 （21）小细胞癌 （22）大细胞癌 （23）淋巴上皮癌 （24）成涎细胞瘤 2．良性上皮性肿瘤 （1）多形性腺瘤 （2）肌上皮瘤 （3）基底细胞腺瘤 （4）Warthin瘤 （5）嗜酸性腺瘤 （6）小管状腺瘤 （7）皮脂腺腺瘤 （8）淋巴腺瘤 —皮脂腺型 —非皮脂腺型 （9）导管乳头状瘤 —内翻性导管乳头状瘤 —导管内乳头状瘤 —乳头状涎腺瘤 （10）囊腺瘤 3．软组织肿瘤 （1）血管瘤 4．淋巴造血系统肿瘤 （1）霍奇金淋巴瘤 （2）弥漫性大B细胞淋巴瘤 （3）结外边缘区B细胞淋巴瘤 5．继发性肿瘤 （二）涎腺肿瘤的组织发生学 了解涎腺肿瘤的组织发生，对辨认细胞分化、区分细胞来源、鉴别结构性质、指导病理学诊断和预测生物学行为，进而指导临床治疗等具有重要意义。肿瘤细胞来自正常细胞，癌变后尽管存在异质性，但仍然不同程度保留着某些来源细胞的形态、结构、功能和分化能力，同时其恶性特征通过遗传行为在子代细胞中不断得到体现；最初只有一个细胞发生癌变，通过多步骤、多阶段克隆性增殖和筛选形成肿块，发展至晚期则异质性明显和出现不同表型。 涎腺肿瘤发生的机制是由于涎腺组织发生或再生过程，癌基因受到刺激被激活，使涎腺组织在形态发生核细胞分化时发生变异所致。Batsakis等认为肌上皮细胞在涎腺肿瘤的发生中起重要作用，尽管肌上皮细胞来源于外胚层上皮，但是电镜和免疫组织化学证实，它具有上皮细胞和间叶细胞的双重特性。涎腺肿瘤种变异的肌上皮细胞也同样具有双向分化的形态结构、功能、代谢和免疫组织化学染色特点（图16-8），既表现为间业性的成纤维样和黏液软骨样形态，又表现为上皮性的浆细胞样和上皮样形态，既分泌酸性黏多糖，又分泌基质蛋白，既表达角蛋白，又表达收缩蛋白和波形蛋白等。 此外，肌上皮细胞通过分泌抗侵袭因子，阻止涎腺恶性肿瘤向周围组织的侵润。事实证明：肌上皮细胞丰富的恶性肿瘤其侵袭性弱，一些肌上皮癌表现为小叶样结构而不侵润周围组织，肌上皮细胞还可以抑制血管形成。临床资料表明，有肌上皮细胞分化的涎腺恶性肿瘤比没有肌上皮细胞分化的生存率高。 涎腺肿瘤的组织发生有很多理论，可归纳为以下四种: 1.基底储备细胞理论 (basal reserve cell theory) 认为排泄管和闰管的基底细胞都具有分裂、增殖能力，并随着这些细胞的分裂增值，细胞不断向成熟而又功能的细胞分化；涎腺排泄管和闰管的基底细胞是所有涎腺上皮性肿瘤的起源细胞。 2.多能单储备细胞理论 (pluriPtential unicellular reserve cell theory) 认为排泄管的基地细胞是具有多潜能的储备细胞，可增殖和分化为多种细胞，是涎腺组织所有上皮细胞和尚脾性肿瘤的来源。 3.半多能双储备细胞理论(semipluripotential bicelluar reserve cell theory) Eversole首先提出，Batsakis等加以修改。认为排泄管的基底细胞和闰管细胞为半多潜能储备细胞或干细胞，是涎腺再生和肿瘤形成的细胞来源。前者分化为排泄管的柱状细胞及鳞状细胞;后者分化为腺泡细胞、闰管细胞、纹管导管细胞与肌上皮细胞。涎腺的鳞状细胞癌、乳头状囊腺癌、导管癌、粘液表皮样癌等来源于排泄的基底细胞;而多形性腺瘤、基底细胞腺瘤、腺样囊性癌、腺泡细胞癌、低度恶性多形性腺癌等来源于闰管储备细胞。这就很容易理解涎泡细胞癌细胞与腺泡细胞相似，Warthin瘤嗜酸性腺瘤与纹管相似，皮脂腺肿瘤与皮脂腺相识，黏液表皮样癌、涎腺导管癌、鳞状细胞癌和导管乳头状瘤与排泄管翔实的原因（图16-9）。 4