2014第4章细胞内膜系统讲解.ppt

本章节重点 掌握内质网、高尔基复合体超微结构和功能。溶酶体和过氧化物酶体的特点和功能； 囊泡的类型与来源。 熟悉内质网、高尔基复合体和溶酶体的病理变化。 核糖体（ribosome) 第四章 细胞内膜系统 细胞内膜系统 表面光滑，无核糖体附着 多为管状或泡状 合成类固醇激素、脂类代谢旺盛的细胞中含量丰富。 （一）粗面内质网的功能 ⑴信号肽（signal peptide）： 在成熟mRNA5′端起始密码（AUG)之后，有一组编码 特殊氨基酸序列的密码子，称为信号密码，由信号 密码翻译出信号肽。一般16～30个氨基酸残基组成 （2）信号识别颗粒 (signal recognition particle, SRP) ⑶ SRP受体（SPR receptor） 内质网的膜整合蛋白，由于该蛋白能够通过与 SRP的识别而使得核糖体结合附着于内质网上，也称之为锚泊蛋白。 （一）粗面内质网的功能 （一）粗面内质网的功能 （一）粗面内质网的功能 （一）粗面内质网的功能 膜脂在内质网的合成 四、内质网与疾病 内质网应激：当细胞受到外界各种理化因素刺激时（如紫外线、缺氧、营养物质缺乏、病毒、氧化应激等），细胞内质网功能的内稳态体系被完全打破，内质网由正常状态转变为应激状态，即内质网应激(endoplasmic reticulum stress, ER stress). 病理改变： 扩张、空泡化是最常见病理变化；粗面内质网：气球样变化、解聚和脱颗粒。滑面内质网：弥漫性肥大和增生。 病理改变 病理改变 糖原 细胞质基质 葡萄糖-6-磷酸 葡萄糖-6-磷酸酶 葡萄糖 肝细胞滑面内质网膜上 在肝细胞的光面内质网上，含有丰富的 氧化及电子传递酶系（氧化或羟化） 一、内质网的类型与形态结构 1.粗面内质网（RER） 分泌活动旺盛或分化较完善的细胞（胰腺细胞、浆细胞）中较多，未分化或分化低的细胞（胚胎细胞、干细胞、肿瘤细胞）中较少。 2.滑面内质网（SER） 在肝细胞、睾丸间质细胞、肾上腺细胞中较多。 二、内质网膜的化学组成 内质网膜 脂类：30%～40%——较细胞膜少，主要成分为 磷脂，磷脂酰胆碱较多。 蛋白质：60%～70%——较细胞膜多，约30种酶。 多种酶系：蛋白质加工转运酶系、解毒酶系、脂 类代谢酶系、碳水化合物代谢酶系等。 标志酶——葡萄糖-6-磷酸酶 三、内质网的功能 蛋白质、脂类和糖类的重要合成基地； 扩大膜的表面积，有利于酶的分布提高代谢效率； 使细胞质区域化，为物质代谢提供特定的内环境； 参与物质运输，物质交换和解毒作用； 对细胞起机械支持作用。 主要功能是进行蛋白质的合成、修饰加工、分选和转运。 分泌性蛋白：包括抗体、酶类、肽类激素、 细胞因子和细胞外基质蛋白 膜整合蛋白 内质网驻留蛋白 溶酶体蛋白 （一）粗面内质网的功能 1.粗面内质网与蛋白质合成 （1）信号假说 1975年提出信号肽假说(Signal hypothesis) 认为蛋白质N端的信号肽，指导蛋白质由核糖体转至内 质网上合成。获1999年诺贝尔生理医学奖。 德裔美国科学家 君特·布洛贝尔 Günter Blobel 蛋白质转移到内质网合成涉及以下成分： SRP RNA 与核糖体A位点结合区域 识别SRP 受体区域 SRP 识别信号肽区域 6个多肽亚单位 小的RNA(7S,300个核苷酸) 信号肽假说的主要过程 （一）粗面内质网的功能 （4）移位子也称作转移器（translocator）,是 内质网膜上的一种亲水通道。 SRP受体 信号序列 SRP 关闭的 易位子 打开的 易位子 切除的 信号肽 序列 糖基 折叠的蛋白 NH3 mRNA ATP ADP+Pi 5′ 3′ 信号肽假说的主要过程 信号肽合成　→　SRP一端与信号肽结合，另一端与核糖体结合　→　翻译暂时终止　→　SRP与SRP受体结合　→　SRP脱离信号肽　→　肽链在内质网上继续合成，信号肽引导新生肽链进入内质网腔　→　信号肽切除　→　肽链延伸至终止。 蛋白质转入内质网的过程 （一）粗面内质网的功能 单次跨膜蛋白的形成过程 （一）粗面内质网的功能 （2）转移信号与膜整合蛋白的合成 1.转移起始信号 2.转移终止信号 单次跨膜蛋白的形成过程 多次跨膜蛋白的形成过程 （一）粗面内质网的功能 （一）粗面内质网的功能 （3）多肽链在内质网腔内的折叠控制