恶性纤维组织细胞瘤__培训课件.ppt

组织病理学特征和鉴别诊断 多发的坏列区与炎症性淋巴单核细胞浸润并存。 组织细胞变种，需与上皮样肉瘤相鉴别。后者在浅表部位发病时，具有典型的假肉芽样改变，并伴发中心性坏死；在深部发病者，其细胞呈结节和串珠状。另外，还需与未分化癌的转移和恶性淋巴瘤的大细胞相鉴别。 组织发生和发病机理 尽管对本病的组织发生和发病机理尚有争议，但一般认为恶性纤维组织细胞瘤，来源于未分化的间充质细胞，并分化为纤维细胞和组织细胞。软组织的恶性纤维组织细胞瘤与其病变在骨中一样，可继发于放射治疗后。目前已在乳癌腺、恶性淋巴瘤、浆细胞和何杰金氏病的放射治疗的部位发现前述现象。 影像学表现 少数情况下，当肿瘤贴近骨骼时，可能显示浅表性骨质溶解或骨膜反应。骨扫描检查对邻近的骨反应很敏感。很少见到病灶的钙化和骨化，但有时也可在肿瘤周围或肿瘤内见到。血管造影可显示其与其他恶性肿瘤所共有的变化。但有时甚至在非常大的肿瘤内，可因组织坏死和出血，而呈现为无血管的影像。主要血管可能移位和受压，但很少被浸润。CT和MRI显示为实心的，非均质性肿块。有时可见大的含有液体的囊腔。 病灶呈灶样缺损的透亮区，多有完整边缘，好发于干骺端，经常可见有皮质破坏，并穿透到软组织中去。 影像学表现 无明显骨膜反应。X线征象类似于其他原发或继发的恶性肿瘤，无特征性，全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤鉴别的来源为髓内或骨外。 恶性纤维组织细胞瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 malignant fibrohistiocytoma 别名 malignant fibrous histiocytoma；malignant histiocytoma；恶化纤维组织细胞瘤；恶性组织细胞瘤 类别 皮肤科/皮肤肿瘤/结缔组织肿瘤 ICD号 C44 概述 恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma)，为最常见的中老年人的软组织肿瘤。临床类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。 流行病学 本病最常见中老年人，高峰发病年龄为20岁。 病因 病因尚不明。 发病机制 发病机制还不清楚。 临床表现 临床上类似隆突性纤维肉瘤，呈隆起性圆形肿瘤，直径1cm到数厘米，常呈淡红色或暗黑色并进行性增大。肿瘤深在，多位于皮下组织。1/3患者发生于大腿和臀部。有时发生于放射性皮炎或慢性溃疡的基础上。高峰发病期为20岁。 本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50%。 并发症 目前没有相关内容描述。 实验室检查 目前没有相关内容描述。 其他辅助检查 组织病理： 此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤，有些细胞有伸长成梭形的胞核，排列成交织漩涡样方式，胞质极少。因此，这些细胞呈成纤维细胞样，其间可见少量胶原。另一些细胞呈多角形，有不规则形核和多量嗜酸性或空泡化胞浆。此种细胞呈组织细胞样。其中有些细胞，由于储有脂质，空泡化很明显，呈泡沫细胞样。此外，尚见呈奇异、大而染色深的多核巨细胞。核丝分裂象常见，有些呈非典型性。细胞Vimentin染色阳性。 其他辅助检查 此瘤有多种亚型： 黏液样、炎症性，血管瘤样和巨细胞性。 1.黏液样亚型 细胞相对少的大片区域见宽的间隙，梭形和星状细胞位于富有酸性黏多糖的基质内。 2.炎症性亚型 可见弥漫性致密的中性粒细胞浸润，无组织坏死伴发。在有些炎症性恶性纤维组织细胞瘤中，可见如像在纤维黄色肉瘤中所见到的许多泡沫细胞和含脂质的奇异巨细胞。 3.血管瘤样亚型 囊肿样间隙内有大片出血区，附近血管性间隙显著。 4. 巨细胞亚型 除多形性恶性型巨细胞外，尚见有胞浆丰富和胞核大小一致的破骨细胞样巨细胞。 诊断 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 治疗 Mohs显微外科切除，较少复发。 预后 本病预后与发生部位有关，较深在肿瘤和位于肢体近侧端者预后较差。发生于放射线皮炎基础上的肿瘤预后特别差。手术切除后复发率为25%，35%发生转移，存活率为50