格林巴利综合征查房__培训课件.ppt

治疗 呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出现呼吸衰竭的指征 　 呼吸频率增加 　　 矛盾呼吸 　　 咳嗽无力 　　 进食呛咳 　　 吞咽困难 　　 口腔分泌物潴留 治疗 呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因 气管插管（切开）、人工机械呼吸指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持 续青紫 （2）血气分析： PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa) 治疗 血浆置换 （1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、 致病的炎性因子、抗原抗体复合物 （2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次 （3）要求高、难度大、有创性 治疗 静脉注射丙种球蛋白 （1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节 功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡 （2）每天400mg/Kg，连续5天 （3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者 （4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展 治疗 激素疗法---存在争议 （1）大多数学者持否定态度。 对急性GBS无效 推迟疾病的恢复 （2）一部分学者主张使用。 危重患儿短期应用 慢性复发型治疗有效 治疗 神经营养治疗 应用B族维生素治疗 维生素B1 维生素B12(甲钴胺) 维生素B6等。 治疗 恢复期康复训练 目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关 节孪缩、促进肢体功能恢复 方法：理疗、针灸、按摩 预后 85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后 65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5% 死亡原因：呼吸肌麻痹 格林-巴利综合征（Guillian-Barré Syndrome, GBS) 西安市儿童医院神经内科 王治静 格林-巴利综合征(GBS) 急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP) 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹 病因与发病机理 多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变 （1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 （2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 （3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似 的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) （4）病变神经损害成对称性 病因与发病机理 病因尚未完全清楚 （1） 60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道 或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。 （2）接种疫苗后10—20天内发病。 （3）病前有过外科手术、外伤史； 药物（免疫抑制剂）。 （4）遗传易感性：特异HLA表型（HLA-B35) 病因与发病机理 诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传） （1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高 病因与发病机理 分子模拟性免疫损伤 CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构) 发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体） 抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a 周围神经损伤 病因与发病机理 （1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、水痘病毒、 流感病毒、 AIDS等 （2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？ 病理改变与分型 周围神经的组成： 神经原纤维→神经束→周围神经 神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突） 病理分型 病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变： 水肿 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润 节段性脱髓鞘