感染后的闭塞性细支气管炎（参考）.ppt

肺活检 为确诊的金标准 但由于其分布的斑片状，不一定取到病变部位 难于被家长接受。 诊断 病理诊断的局限性： 病变呈补丁样分布 有创 敏感率为15－78％ 特异性75－93％。 病情重，家长难以接受。 临床诊断OB的条件： ①急性感染或急性肺损伤后的6周以上反复或持续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应。 ②胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过度通气。 ③肺CT：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、Mosaic 灌注 ④肺功能示通气功能障碍 ⑤胸片为单侧透明肺 ⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤维囊性变等。 临床诊断的要点 急性感染病史后持续喘息、咳嗽持续6周以上。 结合肺功能和高分辨CT的改变来诊断。 在临床诊断过程中既往健康，有急性感染病史，排除其他呼吸系统的疾病最为重要。 随访临床和影像学的改变持续也是很重要的诊断条件。 鉴别诊断 支气管哮喘--此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音持续时间长，非可逆性。用β2激动剂无反应，与哮喘不符。 间质性肺炎--此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对轻，为过度充气。CT也无弥漫间质炎及纤维化的改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。 感染后BO与感染后反复喘息的鉴别 感染 感染后BO 反复喘息 症状 湿罗音 影像学的改变 病理生理 持续 持续 持续 毛细支气管的闭塞 间断 缺乏 间断 气管的高反应 对支气管扩张剂的反应 预后 不好 不好 好 好 治疗－治疗概论 目前尚没有世界公认的BO治疗准则 困难且不成功：可能是由于诊断过晚，不可逆的纤维化改变和气道阻塞已经存在 早期治疗可能可以阻断疾病的进程 治疗－治疗概论 皮质醇激素 支气管扩张剂 早期的纤维支气管镜的灌洗治疗 其他方法 治疗－皮质醇激素 一些动物实验已经提示激素可以减轻这一疾病过程 激素应用的剂量、疗程和形式存在争议 治疗－皮质醇激素（续） 口服泼尼松1－2 mg/（kg·d），1－3月逐渐减量，总疗程1年 静脉甲强龙30 mg/（kg·d）,连用3d，每30天1次。连用3月。 治疗－支气管扩张剂 可以部分减少阻塞症状，特别在2岁以内的小儿 绝大多数患者没有立即的反应出现 治疗－其他治疗方法 抗生素－合并感染可选用 肺部理疗 氧疗 治疗－其他治疗方法（续） 肺移植： 适应症：持续存在的严重的气流阻塞状态，伴有肺功能降低，越来越需要氧气支持的BO病人 提供了多年的生活质量改善，不可取代的方法 儿科移植后存活几率与成人相似 预后 BO的预后不确定，可能与潜在病因和疾病发展速度相关 一项前瞻性的研究观察31例感染后BO的临床过程和影响预后的因素。3.5年的随访过程中，22.6%临床缓解，67.7%呼吸道症状体征持续，9.7%死亡。 影响预后的因素有：起病年龄晚，过敏体质存在，表现为血清IgE升高，预后不佳 ___ Zhang L,Irion K,Kozakewch H . Clinical course of postinfectious bronchiolitis obliterans. Pediatr Pulmonol. 2000 May;29(5):341-50.?? 男，1 岁9月，主因咳喘两月半入院。患儿于两月半前因高热，咳嗽，气促，呼吸困难明显。双肺散在大量湿罗音及喘鸣音，胸X线片示两肺内带可见模糊薄片影。呼吸道分泌物腺病毒抗原（+），诊断为腺病毒肺炎。经治疗病情控制，但咳嗽，喘鸣音持续存在。每呼吸道感染后咳嗽、喘加重。用氨茶碱、?２激动剂止喘无效。查体 呼吸 44次/min，三凹征阳性，双肺有喘鸣音及湿罗音。 典型病例 血气：PO2 82.6 ，SO2 96.5%。 肺功能示小气道阻力明显增加。 纤支镜检查：右肺有脓性分泌物 右下支气管开口变异 左肺黏膜粗糙 有脓性分泌物附着。 多次胸X 线片示两下肺过度充气。 肺CT显示小斑片影，周围血管影少，限局性气体滞留，右下肺支气管壁增厚，右下基底段支气管扩张；左舌叶不张、左舌叶支气管扩张，部分改变。 典型病例 病程40d予泼尼松１mg/kg/d口服，治疗45d后开始减量，减至5mg/kg/d维持。4月后复查患儿安静时无症状，但活动后仍气促，咳嗽。查体三凹征消失，喘鸣音消失。但双肺仍有湿罗音，肺CT 无明显改善。 腺病毒肺炎 * RSV：BO的潜在诱因，但这一点是值得怀疑的，因为RSV感染是如此常见，而BO却相对太过少见了。 * 影像学改变是BO诊断的主要依据。 其中马赛克灌注征：从肺高分辨CT上可以看到这种黑白相间的呈马赛克样分布的改变，其中透亮度增高（黑）的区域是病变区域，其