腹膜后纤维化.ppt

腹膜后纤维化（RPF） 腹膜后纤维化于1905年由法国泌尿科医生Albam首先发现，1948年经Ormand详细描述，直到1960年确立其为一种独立疾病。 RPF是一种病因未明的腹膜后纤维、脂肪组织非特异性、非化脓性的炎症，以腹膜后广泛纤维化为特征，并压迫腹膜后血管、神经、消化道和泌尿系统组织器官为特征性合并症。该病少见多变，且临床表现缺乏特异性，易被误诊。 RPF好发于50-60岁，男性多见，男女比例：2-3:1 特发性（2/3），IRF,Ormond病，原因不 明，有学者认为 特发性RPF是主动脉或髂 总动脉的动脉 粥样硬化斑经变薄的动脉壁 渗漏入腹膜 后 的不溶性类脂作为抗原而引 RPF 起的慢性炎症、过敏反应或自身免疫疾病。 继发性（1/3），以恶性肿瘤最多见，其 中消化道肿瘤最常见，发病机制可能与肿 瘤局部产生的5-羟色胺及其代谢产物浓度 增高有关；其次是外伤和手术；长期服用 某些药物，如甲基麦角类药物有关；放射 性治疗、尿液外渗等。 石棉纤维、过量吸烟都是继发性RPF的危险因素。 好发部位： 主要发生于肾门以下腹主动脉周围，很少向上超过肾门水平。 绝大多数RPF 发生于第二腰椎至上段骶椎水平的腹膜后区域。 临床表现： IRF 表现是非特异性的,早期症状隐袭,缺乏特异性症状。临床表现主要取决于病变对输尿管、下腔静脉、腹主动脉及其分支等部位的压迫和侵犯情况，其中最早最易受压的器官为输尿管，造成输尿管扩张积水，进而产生一系列临床症状，如腰背痛、腹痛、食欲减退、乏力、恶心、呕吐、肠梗阻下肢水肿、泌尿系积水、尿液外渗及发热等，严重者表现为肾功能受损或功能障碍。 也可有腿肿、跛行、肾绞痛、少尿或血尿、肾功能衰竭或高血压。 查体:50 %患者有高血压,部分患者有腹部或直肠肿块、阴囊水肿、下肢水肿、下肢动脉搏动减弱,极少数有黄疸。 实验室检查： 一.炎症反应 红细胞沉降率（ESR）：最为突 出，并随病情缓解而下降，是评价病 情活动和治疗效果的主要指标。 白细胞可正常，继发感染可增高 血小板增高 贫血 嗜酸性粒细胞增多 碱性磷酸酶（AKP）上升明显：有 人提出AKP可作为该病的标记 二.肾功能异常，尿液分析无异常 病理学检查： 属纤维化综合征（硬化性胆管炎、葡萄膜炎、眼眶后炎性假瘤、纵膈纤维化） 良性：早期，病变不成熟纤维化，表现为疏松的胶原纤维网，内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润等，偶见嗜酸性粒细胞，并毛细血管增生；晚期主要表现为胶原纤维发生玻璃样变性，细胞成分减少，纤维组织包绕血管和输尿管等器官。 恶性：在早期胶原纤维网的炎性细胞中可见恶性细胞分布。 图3 结节内纤维组织及小血管增生，内散在淋巴组织图4 病灶组织内较多IgG4( + ) 的浆细胞 图1 纤维细胞增生伴胶原纤维变性 图2 增生的纤维组织和慢性炎细胞浸润周围骨骼肌 影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。 超声： 超声检查是一种简单方便的检查方法，常作为一线检查方法，特别是在氮质血症患者之中。B 超常表现为腹膜后的低回声或等回声肿块，并且超声检查可能发现因为肿块包绕输尿管而导致的肾积水。 然而由于超声检查很大程度上依赖于检查者的临床经验，并且超声科医生在遇到不明原因的腹痛或者肾积水时，可能会忽视腹膜后的检查，从而导致漏诊。 影像学表现：影像学检查是诊断RPF的重要方法。 IVP检查　: 主要表现为单侧或双侧肾盂积水, 造影剂延迟排泌, 输尿管中下段向内扭曲、变细, 可见三大征象: (1) 不同程度的肾盂输尿管积水及输尿 管扭曲, 通常为双侧; ( 2) 有外来性输尿管压迫征象, 输尿管变细呈梭状, 直至呈僵直性狭窄, 于第3～5腰椎水平, 输尿管壁仍较光滑; ( 3) 该段输尿管向正中线移位。 CT：大量文献指出CT 为RPF的首选的影像学诊断方法。 CT对RPF的检出率很高,能发现小的腹膜后纤维病灶, 并能显示梗阻水平及病变的活跃或退化期。典型的CT表现为腹膜后与肌肉密度相等的不规则肿块，主