自身免疫性胰腺炎.ppt

发病机理还未明确，目前认为AIP是由自身免疫介导。常并发其他自身免疫性疾病，如原发性硬化性胆管炎、间质性肾炎、肾盂炎、腹膜后纤维化及其所致肾积水、血管炎、炎症性肠病，以及干燥综合征、糖尿病、SLE 和甲状腺炎等。 自身免疫性胰腺炎AIP 发病机制 目前认为IgG4水平增高是AIP唯一的血清学标志物。AIP 患者血清IgG4 水平明显高于正常人。（而胰腺癌及慢性胰腺炎患者IgG4 水平与正常人相近。） 自身免疫性胰腺炎AIP 实验室检查 （一）胰腺表现 AIP 胰腺本身改变可以呈弥漫性和局灶性，胰腺周围渗出相对胰液渗出性的胰腺炎轻，一般仅局限于胰腺周边。 很少钙化、囊变和假性囊肿形成。 CT：病变处低密度，早期强化减轻，后期延迟强化。 MRI：T1WI低、T2WI稍高信号；胰腺周围胶囊样改变（capsule-like rim）显示为T2WI低信号边。 自身免疫性胰腺炎AIP 影像学表现 1、弥漫型 胰腺呈弥漫性肿胀，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，呈“腊肠样”外观。围绕胰腺周围渗出、纤维化，使胰周薄层状脂肪密度增高，呈胶囊样低密度边（假包膜）。 动态增强检查，动脉期病变区胰腺组织强化程度减弱，强化可以均匀或不均匀，但出现较明显的延时强化，且在延时扫描时病变区胰腺组织强化一般比较均匀。常可见胆管、胰管管腔轻度扩大，管壁增厚并强化。 自身免疫性胰腺炎AIP 影像学表现 pancreatic phase portal venous phase delayed phase 胰腺轻度弥漫性增大，胰头区胆总管远端鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度均匀增厚并强化 自身免疫性胰腺炎AIP 2、局灶型 病灶局限，最常累及胰头、钩突，呈局灶性低或等密度。增强可勾画出病灶的边界，强化程度较相对正常胰腺实质密度低，一般边缘较清楚。局灶性者难与恶性肿瘤鉴别，约有23%的AIP 因误为恶性肿瘤而行手术治疗。 自身免疫性胰腺炎AIP 影像学表现 胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润 自身免疫性胰腺炎AIP 自身免疫性胰腺炎AIP 女，46y。弥漫性AIP。胰腺轮廓平滑，显示低密度假包膜 男，76y，一月前出现右下腹锐痛，体检发现胰头占位 自身免疫性胰腺炎AIP 自身免疫性胰腺炎AIP 动脉期示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区，胰管（白箭头）轻度扩张。 门脉期示胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度。 自身免疫性胰腺炎AIP 男，62岁。弥漫性AIP 激素治疗5个月后复查 自身免疫性胰腺炎AIP CT增强：胰腺弥漫性肿大，强化程度减低。 MR：T1WI示胰腺信号减低，主胰管不规则，T2WI上呈不均匀性稍高信号，胰腺周围低信号假包膜。 同上病例： 激素治疗3个月后，胰腺体积明显缩小。 病史 自身免疫性胰腺炎AIP 激素治疗6个月后，胰腺体积明显缩小 ERCP:较长范围的胰管狭窄，累及主胰管长度超过1/3，尾段胰管不规则扩张。 自身免疫性胰腺炎AIP * 门脉期轴位和冠状位CT重建图像显示胰腺轻度弥漫性增大伴少量胰周浸润。胰头区胆总管远端光滑鸟嘴样狭窄，其上端胆总管扩张，同时可见胆总管壁轻度增厚并强化 * 静脉期轴位和冠状位CT重建图像显示胰尾局限性增大，其内见边界清楚的低密度区（箭头）。增大的胰尾周围有少量浸润 * 女，46y，自身免疫性胰腺炎 * 动脉期轴位和冠状位CT重建图像显示胰头增大，其内可见边界清楚的低密度区（黑箭头）。邻近增大部分的主胰管（白箭头）轻度扩张（3.8mm）。门脉期轴位图像显示动脉期所见的胰头内低密度相对于邻近胰腺实质变为近似等密度（箭头）。 * 男，62岁。弥漫性AIP。胰腺弥漫性肿大，增强后均匀强化。激素治疗5个月后复查，胰腺体积明显变小。 * CT增强示胰腺弥漫性肿大，强化程度减低。 T1WI示胰腺信号减低，主胰管不规则，T2WI上呈不均匀性稍高信号，在T2WI上显示胰腺周围呈低信号的增厚的包膜样结构 * 门脉期轴位图像显示胰头轻度增大，并可见胆总管内支架。胰体和胰尾部主胰管未见扩张。双肾内可见局限性低密度病变、该病变虽然未行组织活检，但跟踪CT检查显示这些病变越来越不明显。胸部CT增强扫描显示肺门肿块伴纵隔淋巴结肿大。纵隔镜检查和局限性胸廓切开后组织活检显示纵隔淋巴结钙化和纤维变性、纵隔软组织内的纤维组织慢性炎症及左肺上叶的轻度慢性炎症和胸膜纤维化。 * 女，57岁。增强CT门脉期示胰腺弥漫性肿大，轮廓平直，失去正常胰腺的“羽毛状”结构，而呈现“腊肠样”外观；胰腺组织强化程度减弱，肝内外胆管扩张。 合并其腹膜后纤维化、纵膈淋巴结肿大。经类固醇激素治疗6个月后后