平山病的影像诊断.ppt

平山病（Hirayama disease） 青少年上肢远端不对称性肌萎缩症 概述 临床表现 发病机制 辅助检查 影像表现 诊断标准 鉴别诊断 临床表现 起病隐匿，散发，日本等亚洲国家多见 青少年起病，15~30岁常见，男多于女 单侧上肢手及前臂远端肌无力、肌萎缩 手部小肌肉骨间肌、大小鱼际肌为主 寒冷麻痹；平举震颤 进展数年（5年）后停止发展；自限性 无疼痛、感觉障碍，无锥体束功能障碍 发病机制 脊髓动力学说 生长发育失衡学说 运动神经元学说 遗传学机制学说 血管因素学说 免疫机制学说 辅助检查 神经电生理检查 X线平片 脊髓造影 MRI检查 影像学表现 自然位MRI 脊髓曲线异常 髓内信号异常 后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象 低位颈髓萎缩、变细 过屈位MRI 低位颈髓萎缩、变扁平，梨形等 背侧硬脊膜及相应脊髓向前移位 脊髓后方硬膜外腔增宽，月牙形 异常扩张血管流空信号，明显强化 病例一 患者：男 年龄：18岁 病史：右手肌肉乏力、萎缩一年 病例二 患者：男 年龄：22岁 病史：左侧手掌鱼际肌萎缩两年余 病例三 患者：男 年龄：31岁 病史：手肌萎缩 诊断标准 上肢远端慢性肌无力与肌萎缩； 青少年隐匿性起病，发病后数年呈进展性； 无感觉障碍、反射异常、颅神经损害、椎体束征及下肢、括约肌、脑干损害； 排出脊髓灰质炎、中毒、周期性麻痹、运动轴索型周围神经病； 典型MRI表现 鉴别诊断 运动神经元病（MND） 胸廓出口综合征（TOS） 脊髓型颈椎病（CSM） 侧索硬化 研究前沿 支持治疗 颈托+理疗+物理康复训练 手术治疗 颈椎后路减压+硬膜外扩张血管切除+硬 脊膜成形术 参考文献 Hirayama K.Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity,Hirayama Disease.Imtern Med,2000,39(4) Hirayama K.Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10) * * *