小儿血液系统疾病备课新nn.ppt

第十五章 血液系统疾病 第一节 小儿造血和 血液特点 第二节 小儿 贫血 第三节 营养性贫血 第一节 小儿造血和 血液特点 一. 造血特点 (features of hematopoiesis ) （一）胚胎期造血 (hematopoiesis in fetal period) 1 中胚叶造血期 (mesoblastic hematopoiesis) 2 肝脏造血期 (hepatic hematopoiesis) 肝脏造血 脾脏造血 胸腺造血 淋巴结造血 3 骨髓造血期 ( medullary hematopoiesis) 生理性贫血(physiological anemia)出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素（EPO）减少，骨髓造血功能暂时低下；胎儿红细胞寿命较短，破坏较多（生理性 溶血）；同时生长发育迅速，循环血量迅速增加（稀释）等,红细胞和血红蛋白逐渐降低，至2~3个月时，红细胞降至3.0×1012/L，血红蛋白降至100g/L左右。 ▲ 网织红细胞 生后3天内 0.04~0.06，4~7天迅速下降至 0.003~0.01， 4~6周升至0.02~0.08，5个月后与成人相同 出生后红细胞数和血红蛋白量的变化 出生后白细胞数的变化 （三）血小板数 与成人相似，150~250×109/L （四）血红蛋白的种类 正常情况下发现6种 血红蛋白 由6种珠蛋白链组成α、β、γ、δ、ε、ζ α α族（ ζ，α） β族（ ε γ δ β） 胚胎期血红蛋白 Gower1（ ζ2 ε2), Gower2 (α2 ε2), Portland (ζ2 γ2) 于胚胎期3个月消失，被胎儿期血红蛋白替代, 胎儿期 血红蛋白 HbF(α2 γ2) ,抗碱抗酸性 成人 血红蛋白 HbAα2 β2,HbA2α2 δ2 第二节小儿贫血概述 一、 贫血的概念the definition of anemia 外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。 6~12y 120 g/L 6m~6y 110 g/L （ 世界卫生组织规定 ） 4~6m 100 g/L 1~4m 90g/L 新生儿 145 （我国小儿血液学会议暂定） 海拔每升高1000米约升高4% 二 、贫血的分类(classification of anemia) 1. 贫血程度分类 新生儿 轻度贫血： ~90g/L 144~120 g/L 中度贫血： ~60g/L ~90 g/L 重度贫血： ~30g/L ~60 g/L 极重度贫血：30g/L 60 g/L 2 . 病因学分类 （1）红细胞或血红蛋白生成不足 1)缺乏造血物质 铁、VitB12、叶酸、VitC、铜等 2) 骨髓造血功能障碍 ●再生障碍性贫血 先天:Fanconi