儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径.docx

儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌?主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。（二）血细胞计数及分类。（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。（四）免疫分型。（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。（六）白血病相关基因（PML/RAR及其变异型）。三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组) （一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）： ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m-2 · d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h×3d。（三）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）：年龄12月 6mg，年龄12-36月 9mg，年龄36月 12.5mg；Ara-C：年龄12月 15mg，年龄12-36月 25mg，年龄36月 35mg；地塞米松（DXM）：年龄12月 2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄36月 5mg。（四）缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周；（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。四、根据患者的疾病状态选择路径初治儿童APL临床路径和完全缓解（CR）的儿童APL临床路径（附后）。五、参考费用标准平均全程参考费用标准控制在8万元。初治儿童APL临床路径一、初治儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。（二）进入路径标准。1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.401，M9866/3）。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超、眼底检查。2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、