儿童急性淋巴细胞性白血病.doc

中文名：儿童急性淋巴细胞性白血病 英文名：acutelymphoblasticleukemiaofchildhood 别　名：儿童急性成淋巴细胞性白血病 概??? 述： 急性淋巴细胞性白血病(acutelymphoblasticleukemiaofchildhood)是最常见的儿童肿瘤性疾病，是指前体B、T或成熟B淋巴细胞发生克隆性异常增殖所致的恶性疾病。6.临床危险程度分型?小儿ALL有明显影响预后的危险因素，包括： (1)诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L (2)年龄1岁或＞12岁。(3)诊断时有CNSL。 (4)染色体核型为t(9；22)或t(4；11)异常者。 (5)泼尼松诱导试验60mg/(m2·d)×7天 ，第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/μl)，或治疗15～19天时骨髓幼稚淋巴细胞比例仍大于25%。具备上述危险因素≥1项者为高危ALL(HR-ALL)，提示预后较差，需较强烈的治疗方案；不存在其中任何一项者为标危ALL(SR-ALL)，提示预后较好 ，在合理治疗下，长期无病生存率可达70%～85%。 临床表现： 各类型小儿急性白血病临床表现相似其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。除T-ALL起病较急外，一般起病相对缓慢。通常表现为进行性苍白、乏力、食欲减退、盗汗、虚弱、低热和出血倾向亦有最初表现为上呼吸道感染的症状 或出现皮疹，然后出现无力等症状 。 从起病到诊断可长达数月，也可以骤然起病以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现，起病数天至数周即得以诊断，但多数病人在起病后2～6周内明确诊断。 1.贫血?常早期出现，轻重不等，表现为进行性苍白，以皮肤和口唇黏膜较明显，可出现活动后气促心悸、颜面水肿虚弱无力等症状。T-ALL由于发病较急，确诊时贫血反而不严重贫血和出血程度常不成比例 2.出血?极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血，表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑，甚至发生皮下血肿齿龈出血鼻出血、口腔黏膜渗血，严重者可出现眼底视网膜出血导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。出血原因除血小板的质与量异常外，亦可由于白血病细胞对血管壁的浸润性损害使渗透性增加T-ALL偶可发生DIC，可能由于原始T-ALL细胞释放凝血酶、激酶等物质所致。 3.发热与感染?半数以上患儿有发热热型不定。发热的原因主要是继发感染。多数患儿起病时有不同程度发热可为低热、不规则发热持续高热或弛张热，暂时性热退时常大汗淋漓。发热的原因包括肿瘤性发热和感染性发热前者用抗生素治疗无效，而用吲哚美辛(消炎痛)0.5mg/kg体重，每8小时口服热可退净以此鉴别肿瘤性发热和感染性发热。常见的感染部位有呼吸系统败血症齿龈、口腔溃疡皮肤疖肿肠道炎症，肛周炎也颇为常见 。常见的病原菌为大肠埃希杆菌、铜绿假单胞菌、副大肠杆菌等革兰阴性杆菌金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌等革兰阳性球菌，其他还有粪链球菌、克雷白杆菌阴沟杆菌硝酸盐阴性杆菌黏质沙雷菌弗枸橼酸杆菌等条件致病菌和厌氧菌。此外可有巨细胞包涵体病毒(CMV)疱疹病毒EB病毒感染。真菌感染也较常见有白色念珠菌引起鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染。上述各种感染可单独发生也可混合感染临床常表现为不规则或弛张性发热。 4.白血病细胞在脏器浸润表现? (1)网状内皮系统浸润：ALL易有网状内皮系统的浸润，约2/3患儿有脾脏轻或中度肿大肝脏多轻度肿大，质软。淋巴结肿大多较轻，局限于颈、颌下、腋下、腹股沟等处 。有腹腔淋巴结浸润者常诉腹痛。 (2)骨关节浸润：约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍，多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩腕肘关节处，易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。 (3)中枢神经系统浸润：颅内压增高症状可出现在病程的任何时期尤其在应用化疗而未采取有效的中枢神经系统白血病预防者。T-ALL在发病早期即出现中枢神经系统浸润 ，表现为颅内压增高有头痛、呕吐、视盘水肿所致视力模糊，也可引起面瘫等脑神经损害症，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等 (4)腮腺浸润：表现为两侧腮腺无痛性增大，质地较硬，无压痛或轻度压痛。 (5)睾丸浸润：睾丸浸润时有单侧或双侧睾丸无痛性肿大质地坚硬，压痛不明显透光试验呈阴性。随着病程的延长 ，若不采用有效预防措施，睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗，则可导致骨髓复发。 (6)肾浸润：ALL时肾浸润并不少见可因水肿、尿量尿色改变而就诊，有时肾脏明显肿大可在两侧腹部触