先天性心脏病及其物理治疗.doc

先天性心臟病及其物理治療 先天性心臟病種類繁多.下列依是否發生發紺/缺損型態及血液動力學做分類.下廖以是否發生發紺現象列出先天性心臟病的種類: (一)非發紺型先天性心臟病 (Noncyanotic CHD) 1.心室中隔缺損（Ventricular Septal Defect，VSD） 心室中隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占25-30%左右。心室中隔有一個孔洞，左心室的血液經心室中隔缺損流向右心室，也就是動脈血流向靜脈血。分流的程度由缺損的大小及肺血管阻力決定。典型症狀是可聽到心雜音,肺動脈高壓 (pulmonary hypertension) ,左右心室肥大, 容易呼吸急促，患者易感染肺炎,生長遲緩,且較早發生左心或右心衰竭 依缺損位置由上而下分4型 1.缺損在肺動脈下方 2.缺損位在心室上脊(crista supraventricularis)之下,此類最多 3.缺損位在右心室入口處,及三間瓣隔葉(septal leaflet)之下 4.缺損位於心室中隔之肌肉部分,靠近右心室尖處 預後及併發症 1.對於小的心室中隔缺損，有 30-50% 的病人在一歲前會自動關閉。至於中等程度或嚴重程度則較不易自動關閉。 2.絕大部分的病人是無症狀的。 3.發生感染性心內膜炎的機率小於 2%，且較常見於成人，兒童則少見。發生的機率與心室中隔缺損大小無關。 4.心室中隔缺損大的病童易得上呼吸道感染及鬱血性心衰竭。 5.若大的心室中隔缺損未開刀矯正，常發生肺動脈高血壓。 2. 心房中隔缺損（Atrial septal defect，ASD） 左心房含動脈血，壓力較高，血液由心房中隔的缺孔流向右心房，不會有發紺的現象;大部分是無症狀的，很少引起心衰竭，年紀大的病童偶有運動不耐受性。於左胸骨中、上緣可聽到心縮期雜音，且第二心音有較大的分裂(widely splitted)。 依缺損位置由上而下分3型 位於原孔,在中隔較低處 位於中隔中央在卵圓窗部分 位於中隔較高處,靠近上靜脈開口處 治療及預後位於中隔中央在卵圓窗部分缺損的預後較好，可以在5歲以後開刀治療，但是中隔較低處缺損的預後較不好，最好在2至5歲間開刀修補心房中隔缺損 3.開放性動脈導管（Patent Ductus Arteriosus， PDA） 正常的嬰兒，動脈導管（ductus arteriosus）在出生後數天內就失去作用，在3至4週前就關閉，假如動脈導管不關閉，常因導管缺乏內皮層及中央肌肉層，因此主動脈的血流就流向肺動脈，這樣不會有發紺的現象。開放性動脈導管常併有室中隔缺損。母親於懷孕早期得到德國麻疹，胎兒易得此異常。如果動脈導管很小，應該沒有特別的症候，只能聽到連續性雜音（continuousmurmur），假如動脈導管很大，病人的發育不好，呼吸困難，心衰竭也可能發生,而且脈搏很強，在左側第二肋間，可摸到震顫（thrill）傳到左邊鎖骨及左胸緣，且寬脈搏壓有Bounding pulse。 治療及預後 若導管很大，易產生心臟衰竭及肺高血壓。感染性血管炎可發生在任何年紀，肺栓塞也常見。開放性動脈導管的開刀很簡單，因為動脈導管在心臟外面，不必開心手術，只要將動脈導管綁緊即可，如果在嬰兒時期就發生心臟衰竭，應該立刻開刀治療，否則在一至三歲之間開刀，一般預後都很好。手術死亡率不到 1%。 4.肺動脈瓣狹窄 ( PULMONARY VALVE STENOSIS ) 右心室到肺動脈之間的血流受到阻礙時，狹窄的部位包括瓣膜底下的漏斗部，瓣膜之上或瓣膜本身，而又以瓣膜本身狹窄最常見，佔90%以上。肺動脈瓣膜狹窄部位遠端的肺動脈可能呈現擴張。右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過50 mmHg以上就代表有意義的肺動脈狹窄。嚴重時，右心室的壓力可高於體收縮壓。大部份輕度或中度肺動脈狹窄的病人，常常沒有症狀。嚴重時，則病童出現運動不耐受性，或是因右心室衰竭出現肝腫大、周邊水腫。 治療及預後 併發症包括肺動脈瓣關閉不全以及殘存的肺動脈狹窄。新生兒時期危急性肺動脈狹窄死亡率是 17% 。如果右心室及肺動脈太小，無法使足夠的血流流向肺動脈，則必須進行緩解手術( 例如 Blalock - Taussig 分流術 )。 傳統的B-T分流術就是在主動脈弓對側的鎖骨下動脈與該側肺動脈之間架設一段人工血管， 使部份的主動脈血流能夠流到肺動脈以增加肺部血流。對於肺動脈狹窄而未接受治療的嬰兒，會產生右心室功能失調及心臟衰竭。以施行緩解手術而言， 若日後分流 ( 即人工血管 ) 阻塞， 或準備做完全修補術之前，病人必須接受心導管檢查。如果在新生兒時期已經施行完全修補術， 則術後幾個月內必須做心導管檢查來追蹤。至於較大嬰幼兒的肺動脈瓣狹窄經氣球導管擴張術後預後甚佳，再狹窄的機率只有五到十分之一，和外科手術差不多。