第九章淋巴造血系统疾病.ppt

郭乔楠 2003.10 一、造血系统的解剖生理 组成： 造血器官：红骨髓 、脾脏 、淋巴结 、结外 淋巴组织（肠道、扁桃体等） 、胸腺 。 血液 ：血细胞 ：红细胞 、血小板 、白细 胞 （粒细胞 、淋巴细胞 、单核细胞 ） （二）生成 卵黄囊血岛出现造血干细胞（胚胎第三周）→肝脏造血（3个月）→骨髓造血（4-5个月）→红骨髓造血（出生后）及肝、脾、淋巴结造血（髓外造血） （三）造血细胞的来源 骨髓的多能干细胞可以分化成各种血细胞。 1.红细胞系定向干细胞→原红细胞→早幼红→成熟红细胞 2.粒单核细胞系定向干细胞 1）原粒细胞→早幼粒→中幼粒→晚幼粒→粒细胞 2）原单核细胞→幼单核→单核细胞→组织细胞 3）嗜酸性细胞系定向干细胞→原粒细胞→早幼粒→中幼粒→晚幼粒 嗜酸性粒细胞 3.巨核细胞系定向干细胞→原巨核细胞→幼巨核→成熟巨核→血小板 4.淋巴系定向干细胞 T细胞 B细胞 （四）造血系统的特点 1.细胞寿命短、更新快。 2.血组织对内外刺激敏感。 （五）造血系统疾病的分类 减少：贫血、白细胞减少症、血小板减少症 量改变 增多：淋巴结反应性增生、白细胞增多症、血小板增多症 白血病：急性白血病、慢性白血病 恶性淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤 质改变：肿瘤 树突状细胞和组织细胞增生 症： 恶组、 Langerhans组织细胞增生症 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma） 一、定义 原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤，即来自免疫系统的免疫细胞的肿瘤，指淋巴细胞（T细胞，B细胞或者自然杀伤细胞）及其前体细胞的肿瘤。 二、病因学 与病毒的潜伏感染有关 三、诊断依据 淋巴结或者其他受累器官的病理组织学检查 四、淋巴瘤分类 （一）霍奇金淋巴瘤（Hodgkins lymphoma，HL） 恶性淋巴瘤的一个独特类型。 1.特点 1）病变多从一个或一组淋巴结向临近及远处扩散 2）原发于淋巴结外极少见 3）含有Reed-Sternberg细胞（R-S细胞）。 2.来源：R-S细胞来源于B淋巴细胞。 3.好发部位：颈部和锁骨上淋巴结 4.病理变化 1）肉眼 淋巴结肿大，无粘连（早期）→淋巴结粘连，变硬（中、晚期）。结节状，切面灰白色呈鱼肉状。 2）镜下 ①肿瘤成分：R-S细胞、单核瘤巨细胞、陷窝细胞(lacunar cell)、“爆米花”细胞（popcorn cell）、多形性或未分化的R-S细胞。 ②反应成分：炎细胞及纤维间质、嗜酸性无定型物质。 5.组织学分型 1）依据—瘤细胞成分与非肿瘤成分的不同比例 2）类型 ①? 结节硬化型（nodular sclerosis） 特点 A．组织学：陷窝细胞、炎细胞多，典型R-S细胞少，晚期可见宽大的双折光胶原纤维束。 B．好发年龄：青年女性 C．临床表现：常有纵隔包块 D．预后：较好。 2）混合细胞型（mixture cellularity） 特点 A．组织学：霍奇金细胞与典型R-S细胞较多，背景复杂，上皮样细胞团及肉芽肿易见。 B．最多见 C．预后较好。 ③淋巴细胞减少型（lymphocyte depletion） 特点 A．R-S细胞及多形性R-S细胞较多，淋巴细胞较少 B．好发年龄：年长者 C ． 预后最差 ④淋巴细胞为主型 （lymphocyte predominance） 类型 A.结节型的淋巴细胞为主型 特点 a.模糊、大而深染的结节分布 b.上皮样细胞和“爆米花”细胞散在 c.典型的R-S细胞很少或缺乏 B.弥漫型淋巴细胞为主型 特点 a.“爆米花”细胞、淋巴细胞以及组织细胞（上皮样细胞）混合组成，失去结节型生长方式 结节型的淋巴细胞为主型发展而来 b.霍奇金细胞以及少量的诊断性R-S细胞散在分布——早期的混合细胞型。 可进展为混合细胞型。 6．分期 采用1971年Ann Arbor会议制