【2017年整理】首都医科大学天坛医院神经外科考博试题.doc

2012年首都医科大学 神经外科考博试题 名词解释：交叉压迫试验，海绵状血管瘤，GERSTMANN SYNDROME 选择：颈动脉内膜剥脱，神经上皮肿瘤，生殖细胞瘤免疫组化，AVM出血特点，SDH，ICP增高三主征简答：烟雾病，立体定向放射外科论述：鞍区鉴别诊断，动脉瘤介入并发症及处理，脑干手术入路交叉压迫试验海绵状血管瘤海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。GERSTMANN SYNDROME：格斯特曼-施特劳斯纳综合症 Gerstmann-Straussler syndrome格斯特曼综合症多为家族性特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积烟雾病烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”立体定向放射外科鞍区鉴别诊断蝶鞍区肿瘤的鉴别(1)肿瘤类疾病2)颅咽管瘤：颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50％呈侏儒型或矮小症。约1／3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70 %的病人鞍上或／和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长T1、T2，也可为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。? ?? ?)脑膜瘤：颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌素测定正常，如病程较久常致一眼或双眼失明。CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。MRI显示T1像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长T2的肿瘤内常因有低信号区(斑块样的)并不均匀，这是该处血液丰富的结果。? ?? )异位松果体瘤：异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示为长T1和长T2信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。? ?? ?)脊索瘤：脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。? ??)视神经或视交叉胶质瘤：少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。? ??)上皮样囊肿：为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第、第、第颅神经或第V颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，X线颅底相偶可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低密度影像。? ??)神经鞘瘤：神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻木，迟钝，灼热感等。(2)其他非肿瘤性疾病? ?? ?1)空泡蝶鞍综合征：分为先天性和继发性两类。先天性者系鞍膈先天性缺损或形成不全(占21．5％)，68％～87??9／6为中年经产妇，与妊娠分娩的生理性垂体体积增大有关。继发性者为垂体手术和放射线疗法后所致。一般无症状，CT扫描为蝶鞍内的低密度区，诊断关键为脑池造影CT扫描，发现造影剂(METRIZAMlDE)进入蝶鞍的蛛网膜下腔。如有脑脊液漏及进行性视力视野