老年特发性肺动脉扩张症诊治随访一例.ppt

老年特发性肺动脉扩张症诊治随访一例 温岭市第一人民医院心内科 邵健智 林文辉 林斌 一、简要病史 男，72岁，汉族，退休工人。 因咳嗽，咳痰7天，发现有心杂音1天，于2008年8月19日入住我院。 患者入院前7天受凉后出现咳嗽，咳痰，咳少量白色痰，无胸闷，胸痛，心悸，气促，发热，自服抗生素。1天前因觉上述症状未能好转，于当地卫生院诊治时发现有心杂音，遂来本院进一步诊治。 二、查体 BP：156/76mmHg ，发育正常，营养良好，咽充血，颈静脉无怒张。 胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。 心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左缘第2肋间隙闻3/6级收缩中晚期喷射性杂音，不传导，P2略亢强伴分裂，P2A2。 三、辅助检查 胸片 心电图 心超 肺动脉CTA 其他：血生化、血常规、血沉、C反应蛋白、梅毒抗体、ENA等均正常。 肺动脉CTA 肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。 诊断考虑：特发性肺动脉扩张症（IDPA）。 四、入院后诊断与治疗 入院后诊断： 1. 咽喉炎 2. 高血压病、高血压性心肌肥厚 3. 特发性肺动脉扩张症 入院后治疗： 予降压、抗炎、化痰、止咳治疗4天，咳嗽，咳痰消失，血压平稳，带降压药出院。 五、随访 随访至今患者无不适， 半年前复查心超较前无变化。 六、讨论 IDPA也称原发性肺动脉扩张或单纯性肺动脉扩张， 国内统计其发病率仅占先天性心血管病的1.2%，临床较少见。 IDPA的病因、发病机理目前尚不十分明确，多认为与先天缺陷有关：胚胎发育时形成肺动脉的动脉干组织的不均等分化，肺动脉壁弹性组织发育缺陷，形成动脉壁局部的薄弱，进一步发育和血流长期不断冲击下引起扩张。 IDPA的诊断过程主要是用排除法。 IDPA诊断标准: 1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径30mm)，伴或不伴分支的扩张； 2.没有异常的心内或心外分流； 3.没有经临床或尸解证实的慢性心肺疾病； 4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支的动脉粥样硬化； 5.右室压和肺动脉压正常，经过长期观察肺动脉直径无明显变化。 本例患者基本符合上述标准。 影像学检查需与肺动脉高压所致继发性肺动脉扩张相鉴别， 两者鉴别对临床治疗有重要意义。 前者预后良好，无需治疗， 后者预后差，影像学上有肺动脉扩张外，还有右下及左下肺动脉异常，右房室增大，肺门血管影增粗等肺动脉高压的表现， 两者最后鉴别需行心导管检查明确。 IDPA病情可长期稳定不进展，随着年龄增加，部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，可能与肺动脉扩张，压迫比邻结构相关。 以后逐渐出现轻度劳累后心悸，气短或不典型胸痛等症状。 由于肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音。 由于扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故肺动脉瓣听诊区P2大多增强，甚至可出现第二心音分裂。 七、结论 IDPA是一良性疾病，预后良好，无需治疗， 诊断IDPA时，应着重注意与肺动脉高压所致的肺动脉扩张鉴别。 * 一、简要病史 既往有“高血压病”病史20年，平时用药欠正规，血压未正规监测。 无其他疾病史，无烟酒等不良嗜好， 家族中无特殊遗传病、传染病史。 异常改变 胸 片 心电图 超声心动图 * * *