肝脏上皮样血管内皮瘤临床影像特征（附15例分析）.doc

肝脏上皮样血管内皮瘤临床影像特征（附15分析） 关键词:肝上皮样血管内皮瘤（HEHE）；临床特点；影像学表现；外科治疗;预后 Hepatic Epithelioid Hemangioendothelioma: a clinical features and imaging findings study of 15 cases FAN Fei1，HUANG Bin2，YU Wen-long1，ZHU Bin1，SHI Song1，SHEN Ning-jia1，ZHANG Yong-jie1* Department of Billiary Tract Ⅱ,Eastern Hepatobilliary Surgery Hospital,Second Military Medical University,Shanghai200438,China Department of Radiology,Eastern Hepatobilliary Surgery Hospital,Second Military Medical University,Shanghai200438,China Keywords: hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE); clinical features; imaging findings; surgical treatment; prognosis 上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种罕见的血管源性肿瘤，该病1982年由Weiss等【1】首次命名，多见于中年妇女，病因不明。EHE多发生于软组织、肺、骨、脑和小肠等脏器，原发于肝脏的甚少。肝脏EHE来源于间叶组织，其恶性程度介于血管瘤和血管内皮肉瘤之间。患者一般无明显症状，影像学表现有一定特征性，但诊断仍很困难。现收集我院1999年至2010年收治的15例肝EHE病例，总结分析其临床特点及影像学表现特征及治疗预后情况。 1 资料和方法 本组15例肝EHE患者中13例经手术切除肝脏肿瘤后石蜡病理证实，2例在B超引导下行肝穿刺活检病理明确诊断。15例患者临床、影像学及病理资料均齐全，均行CT和（或）MRI检查，常规行B超检查。CT检查使用GE LightSpeed 多排螺旋CT机扫描，扫描范围自膈顶至肾下极。先行平扫，然后用对比剂碘海醇注入静脉行动脉期、门脉期动态扫描，延迟扫描时间为注射造影剂后3~5 min，层厚5 mm，层距5 mm，管电压为120 kV,管电流为400~450 mA。MRI检查使用GE 1.5T双梯度超导磁共振仪,分别行快速自旋回波（FSE）T1WI及T2WI。层厚8 mm，层间距2 mm,FOV 44~48 cm。各序列主要参数为：T1WI TR/TE：180/1.9ms ,NEX 1.0；T2WI TR/TE:7058.8/85，NEX 2.0。对比剂采用Gd-DTPA注入肘前静脉，流速为2 mL/s。所有病例均定期电话随访，截止时间2012年4月。 2 结果 2.1 临床特点 15例肝EHE患者中男性5例，女性10例，男女比率为1:2,发病年龄20～80岁，平均56岁，中位年龄40岁。所有病例甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）以及糖类抗原CA19-9均在正常水平，且无丙肝病毒（HCV）感染。 2.2 CT及MRI表现 15例肝EHE病例中9例（60%，9/16）肝脏多发性占位，6例（40%，6/15）单发性占位。形态呈类圆形12例，不规则形3例。CT平扫显示病灶均为低密度灶，CT值30~40 Hu，未见有局部钙化病灶，增强动态扫描显示动脉期肿瘤周边少许强化、门脉期病灶则进一步向内强化，延时扫描病灶可表现为周边环形强化，部分较明显强化，呈不均匀强化，见图1。MRI T1加权像病灶为低信号，病灶中心信号更低；T2加权像病灶表现为稍高信号，病灶中心信号更高。T1WI增强扫描表现为环形强化，中心无明显强化，延迟期病灶则进一步向内强化，见图2。由于肿瘤的纤维基质成分可在周围肝实质中产生一种纤维收缩性反应,从而影像上可表现出较为少见的“包膜回缩征”。本组病例中5例误诊为转移性肝癌，3例误诊为胆管细胞癌，1例误诊为肝海绵状血管瘤,1例误诊为肝内弥漫性肝细胞癌，1例误诊为肝囊腺瘤，1例误诊为原发性肝癌，1例误诊为肝内不均匀脂肪浸润。 A B C 图1 肝上皮样血管内皮瘤CT表现（A:动脉期;B:门脉期;C