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周围神经病 北京大学第三医院神经内科 徐迎胜 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它 概述 解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。 急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy（AIDP） 内容 病因 病理 发病机制 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 简介 Guillain-Barré Syndrome（GBS） 格林－巴利综合症 历史回顾 病因 不明 前驱感染史或疫苗接种史 病理 病理 Demyelin 病理变化 发病机制 临床表现 感染史，疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓性瘫 呼吸肌瘫痪 四肢远端麻木、疼痛 临床表现 颅神经损害 面神经麻痹 舌咽、迷走神经麻痹 自主神经症状 心动过速，心率失常，体位性低血压，高血压，皮肤潮红，尿潴留等 临床表现 腱反射减弱或消失 变异型 急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。 急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）比AMAN更严重 Fisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征 全自主神经功能不全 复发型GBS 辅助检查－脑脊液蛋白－细胞分离 神经电生理(Neuroelectrophysiology) 肌电图(Electromyogram,EMG) Abnormal Nerve Conduction Abnormal F-wave Conduction Block 诊断 发病前1－4周感染史或疫苗接种史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫痪 末梢型感觉障碍 颅神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟 鉴别诊断 急性脊髓炎 急性脊髓灰质炎 周期性瘫痪 治疗 神经科急症 呼吸肌麻痹 呼吸困难 气管插管 气管切开 呼吸机 治疗 首选 免疫球蛋白 0.4g/(kg.d) ，5天 血浆置换 治疗 皮质类固醇： 目前国内外仍有争议，国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜，并应注意并发症。 治疗 对症治疗 鼻饲 抗生素 导尿 康复训练 康复训练 治疗 水疗 预后 发多病4周停止进展，数周或数月恢复 50％痊愈 15％后遗症 5％死亡，呼吸衰竭 3％复发 预后不良因素： 高龄，起病急，辅助通气， 轴索变性为主，空肠弯曲菌感染 病例 患者张某，男性，27岁。因四肢麻木无力6天于2003年5月29日入院。 病人为预防非典在单位集体注射胸腺肽后（18天前），于6天前出现四肢麻木无力，以近端为主，不能行走及持物，无胸闷。 查体：神志清，精神差，颅神经查体无异常，颈软，四肢肌张力低，双上肢肌力2级，双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退，病理反射未引出，踝反射消失，共济活动正常。实验室检查：脑脊液：潘氏试验（＋），白细胞 1×106/L，蛋白定量 100mg/dl。神经电生理：双尺、正中、胫、腓总神经MCV潜伏期延长，速度减慢，F波未引出。 思考题 What is the cause of GBS? How is GBS diagnosed? Do patients of GBS need intensive care? 特发性面神经麻痹 (idiopathic facial palsy ) A case An 18-year-old previously healthy woman experienced modest pain in her right ear. 1 day later, voice seemed to be louder than normal while she was talking on the phone. The next day, she noted that her right eye did not close and she could not smile on that side. Tearing was diminished in her right eye, and she could not taste things on the right side of her tongue