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生物化学复习要点 第二篇 新陈代谢 EMP, TCA发生部位？关键调控点，调控酶？底物磷酸化的部位？产氢的部位？脱羧部位？ EMP：（1）反应部位：胞液 （2）关键酶：己糖激酶，6-磷酸果糖激酶-1，丙酮酸激酶 在糖酵解过程发生了两次底物水平磷酸化反应，一次是1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸的反应，另外是磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的反应。 （2）关键酶：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，(-酮戊二酸脱氢酶复合体 三羧酸循环中只有一步底物水平磷酸化，就是琥珀酰CoA生成琥珀酸的反应。 丙酮酸生成草酰乙酸的反应 代谢过程：关键酶：糖原磷酸化酶。 合成过程： 分解过程： HMP途径的生理意义？ 磷酸戊糖途径是体内利用葡萄糖生成5-磷酸核糖的唯一途径。为体内核酸的合成提供了原料。 NADPH的生成及其功用：磷酸戊糖途径的另一主要生理意义是提供细胞合成代谢所需的NADPH。 NADPH的功用： (在脂肪酸及胆固醇等物质的生物合成中提供氢，作为供氢体。 (NADPH作为谷胱甘肽还原酶的辅酶，对于维持细胞中还原型 谷胱甘肽（G-SH）的正常含量，从而对维持细胞特别是红细胞的完整性有重要作用。 (NADPH参与肝脏内的生理转化反应。 通过磷酸戊糖途径中的转酮醇基及转醛醇基反应，使丙糖，丁糖，戊糖，己糖，庚糖在体内得以互相转变。 丙酮酸脱氢酶系包括哪几种？ 丙酮酸脱氢酶（E1），二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2），二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3） 呼吸链？呼吸链的组分（哪些是传氢体？哪些是传电子体？）， 由递氢体或递电子体在线粒体内膜上按一定顺序排列组成的连锁反应体系称为电子传递链。它与细胞摄取氧的呼吸过程相关，故又称呼吸链 电子传递体：细胞色素、铁硫蛋白、CoQ 传氢体：黄素蛋白，NADH 底物磷酸化？氧化磷酸化？P/O? 底物水平磷酸化（substrate level phoaphorylation）：高能化合物在进行反应的过程中，将能量转给ADP生成ATP。 氧化磷酸化：代谢物氧化脱氢经呼吸链传递给氧生成水的同时，伴有ADP磷酸化生成ATP的过程为氧化磷酸化，因氧化反应与ADP的磷酸化反应偶联发生，又称偶联磷酸化。 P/O：物质氧化时，每消耗1摩尔氧原子所消耗的无机磷的摩尔数，即生成ATP的摩尔数。 ATP的贮存: 磷酸肌酸是肌肉中能量的贮存形式 氧化磷酸化的解偶联？ 解偶联：有代谢物的氧化过程，不伴有ADP磷酸化的过程为氧化磷酸化的解偶联。 软脂酸β氧化： 活化： -2 ATP； 7次β氧化： 5 × 7 = 35 ATP 8个乙酰CoA：12 × 8 = 96 ATP CH3-(CH2)14-COOH + 23O2 →16CO2 + 16H2O + 2340 kcal/mol β氧化发生部位？肉碱？脱氢 加水（再）脱氢 硫解。 部位：线粒体 肉碱：β羟γ三甲基氨基丁酸carnitine 酮体？生成过程？生理意义？限速酶（HMG辅酶A合酶） 酮体：乙酰乙酸，β羟丁酸 ，丙酮 生理意义：能源物质：肝外组织，大脑、肌肉: 乙酰CoA羧化酶； 15.胆固醇生物合成的限速酶：HMG CoA还原酶 16.联合脱氨基作用的过程和意义（转氨基，L谷氨酸氧化脱氨基作用）？尿素合成的部位和全过程？（鸟氨酸循环） 尿素合成部位：肝脏 细胞溶胶 17.氨在血液中的运输形式：丙氨酸和谷氨酰胺 丙氨酸-葡萄糖循环：使肌肉的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝 谷氨酰胺：氨的解毒产物，氨的贮存和运输形式 18.嘌呤核苷酸的从头合成？ 活性磷酸核糖形式：磷酸核糖焦磷酸（PRPP） ?两个阶段：首先合成IMP，再由IMP转变成AMP与GMP ?嘌呤核苷酸是在一磷酸水平上合成的 在合成嘌呤核苷酸的过程中逐步合成嘌呤环 调节酶：磷酸核糖焦磷酸激酶、磷酸核糖酰氨基转移酶 脱氧（还原）过程发生在二磷酸水平 19. 嘌呤核苷酸的分解代谢 最终产物：尿酸 关键酶：黄嘌呤氧化酶 代谢抑制剂－别嘌呤醇 痛风 痛风的机理：尿酸生成过量或尿酸排出过少。如：次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）不完全缺乏促使嘌呤核苷酸过度生成 别嘌呤醇治疗痛风的机理：次黄嘌呤类似物，竞争性抑制黄嘌呤氧化酶；或转变为别嘌呤醇核苷酸，抑制嘌呤核苷酸从头合成 20. 嘧啶核苷酸的分解代谢 最终产物：β氨基酸、CO2、NH3 U、C …… β-Ala、CO2、NH3 T …………β-氨基丁酸