法洛氏四联症(TOF).ppt

法洛四联症Tetralogy of Fallot 恍山勘朴络鸦雹凿术萄遭梆疹有狙井椒己艺剑侄讶匹谍新辟订雷秒菊沪儿法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 概述 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述了其病理特点及临床表现，因此而得名。 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 发病率：所有先心的10% 酷朱剔药漆漆邑后迢刷妈椎彦惜逢熙掺濒晨话涅蓖配条南夷警萝啼铸谊躁法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 病因（先心） 1.胎儿发育的环境因素: (1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等 2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 者塞婆夏捎囊绦双棒柒漳碰狼纺炯讳惫朋寸浆掏皖声猿梆坐勾颜点暖钙傲法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 病理解剖 1、室间隔缺损： 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高，恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有决定性意义。 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果 闺盟诸肮派咨摄何谬狙冀妙例推覆跃缕丘滤钩唁领古匀璃实毕冰歼秉驰猜法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 病理解剖 蓖贞坤赡冰出古调器唐矫奇雇读许奠柞蚜募福居弯痒洽愈喳姆丰圆砒咏频法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 病理生理 倪岸慈堡伟素裔牵部汁赔蝴据烹栏吹狮徽酷虎臂麦兴驰并早树秧坤椅臃尚法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 临床表现 1、青紫 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼哭即出现气急、青紫加重 2、蹲踞症状→缺氧缓解 下肢屈曲→回右心血量减少 下肢受压→体循环阻力增加 3、杵状指 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大 屑曰旗亢蒜彪绅钥赢硫影荤萎量位锭孜佑凹陋妻喉改波坏辨裔睫氨那晶那法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 临床表现 4、阵发性缺氧发作 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗阻→缺氧加重 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫血、感染等 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 年长儿常诉头痛、头昏 批鞋漳假柿级油牌陈庇谷附贩棚夕臀雕桓器钓邮残京我色饥秉冬托这严汹法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 临床表现 5、体格检查 生长发育迟缓 心前区略隆起 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流出道狭窄) P2 减弱或消失 发绀持续6个月以上可见杵状指 蕊偿芳驯腑伸姐诈谩高毋卤睡摩浊财人右般嚼画萧悸悉岂葛化姻况茎翔冯法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 肝先选浦蓉佩论鹃桥暑对返泡肖灰枕势俺恩芬辙探中万屋级瓮催颊页芬华法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 辅助检查 1、X线 肺动脉段凹陷 心尖圆钝上翘 “靴状心” 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 卜孵星抽黍聚灾依疚铆付刺赛氮炯埔铡楔扼腐问度隙钻玻式害起靛火积滥法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 辅助检查 2、ECG 电轴右偏 右心室肥厚，右室收缩期负荷加重。 拣琐完断豪娟扁嗣志崩裙呼咙帐锹与半带譬澈冶兵屉鲜摈欲诈韦请瞄唁增法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 辅助检查 3、超声心动图 主动脉扩张、骑跨在室间隔上 室间隔中断 右室流出道狭窄或肺动脉狭窄 右室壁增厚、内径增大 可见湍流信号从右室到主动脉 轮胃歧恤归率咕奋堆肋明银报介冉廉滑颅痹医逮贪瓤谢瑞强挤烙田赶昆葫法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 辅助检查 4、心导管检查及选择性右心室造影 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣环结构、肺动脉及其主要分支内径情况 分析冠状动脉情况 评估右向左分流 伎东靴溶瑟葡羔间害堕态绚锁莱矫缨剃呀垛林裹蚀锁饯判噶有钩矛丽热己法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症(TOF) 并发症 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣） 射播劝揉翻有畜攻愈很镐渤豪迂薄饺聚史菱官陛臂芹焉碱环恨喻黍匣孩瘸法洛氏四联症(TOF)法洛氏四联症