先心病基本知识.pptVIP

肺动脉高压：呼吸困难，疲劳，嗜睡，严重的运动耐受力降低与长时间的恢复期，晕厥 心力衰竭：劳力性呼吸困难，端坐呼吸，水肿，腹水，厌食，恶心 红细胞增多症：肌肉无力，食欲不振，肌肉疼痛，疲劳，乏力，耳鸣，视力模糊或复视，反应迟缓 咯血：肺梗塞，肺血管或肺动脉侧支血管破裂 * 生存时间取决于肺动脉高压和右心功能不全发病的年龄 晕厥，中心静脉压的升高，SpO2＜85%：短期预后差 . Vongpatanasin W etal Ann. Intern. Med. 128:745,1998 主要死亡原因：猝死 其他症状：心衰, 咯血, 血栓栓塞, 脑脓肿等 早诊断早治疗先心病，降低病死病残率 选择题： 请问以下哪个是艾森曼格综合征的病因？ ? 大室间隔缺损 房间隔缺损 法洛四联症 肺动脉瓣闭锁 左心室发育不良 ? 环境因素包括胎儿宫内感染、药物、射线、其他因素有胎儿宫内感染、母体缺乏叶酸等都可能成为先天性心脏病的病因。 * * * * 云南省卫生计生委 “爱心流动培训项目” 昆明医科大学第一附属医院 讲者 彭云珠 副主任医师 围产期出生缺陷发生率顺位（1/万） 顺位 1996 2000 2005 2010 2011 1 总唇裂 总唇裂 先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病 14.50 14.07 23.96 28.82 40.95 2 神经管缺陷 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 多指（趾） 13.60 12.45 14.66 15.91 16.73 3 多指（趾） 神经管缺陷 总唇裂 总唇裂 总唇裂 9.20 11.96 13.73 13.17 11.43 4 脑积水 先天性心脏病 神经管缺陷 神经管缺陷 脑积水 6.50 11.40 8.84 6.48 5.47 5 先天性心脏病 脑积水 脑积水 脑积水 马蹄内翻 6.20 7.10 7.52 6.00 5.17 2000年-2011年围产期先天性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7% 先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因 先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用 先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元 按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上 苏肇伉. 先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703 《国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）》中提出“将出生缺陷防治列为优先主题” 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2‰、39.7‰ 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1‰、16.4‰ 《中国儿童发展纲要2011-2020》提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10‰及13‰以下 返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉→动脉导管→降主动脉。而左室排血量仅占总心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。 左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等 肺循环阻力迅速下降 体循环阻力迅速上升 卵圆孔、动脉导管关闭 出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔功能上关闭；5～7月时解剖上关闭 出生后PaO2↑使动脉导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2↓又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Bradykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关。足月儿50%生后24h内功能性关闭，90%生后48h内关闭；对于早产儿 70-75%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭。 重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见 大动脉转位、严重肺动脉狭窄或闭锁、先天性梗阻型主动脉畸形、室间隔缺损等 先天性心脏病是指出生时即存在的心脏、血管在功能上或结构上的畸形。可由于胎儿心脏、血管在母体内发育障碍、发育有缺陷或者部分停止所造成的。 先心病形成的时间：胚