腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用.doc

腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用 孙 俊 【摘要】　目的方法　结果　结论　关键词: 【中图分类号】　R68.8 Sunjun (Department of Orthopaedics, The Huanshan city Hospital of Anhui,　245000)The Banded Fibrocartilage of Fibular Bed on The malformation of Congenital Absence Of Fibula 【Abstract】　Objective　 enital Absence Of Fibula pathophysiologic change and malformation occurrence mechanism, instructing the clinical orthopedic surgery design. Methods　 case of surgical correction the Congenital Absence of Fibula merger of short limb and patients of valgus deformity, Summing up a series of problems and lessens during the treatment of these cases. Results　 The early fibular bed and releasing soft tissues contracture is the most effective. Conclusion　 The banded fibrocartilage of fibular bed and soft tissues are the main reasons causing malformation. 【Key words】　enital Absence Of Fibula, The banded fibrocartilage of fibular bed, Early operation. CLC number： R681．8 作者单位：黄山市人民医院骨科 邮编：245000 作者简介：孙 俊，医学硕士，副主任医师，手机先天性腓骨缺如（Congenital Absence Of Fibula ）或称轴旁性腓骨半肢畸形是长骨缺损中最多见的类型，但仍属于罕见病之列，归类于轴旁间介缺损【1】。女性病人较多，男女之比约为1：2，发病原因不清楚。临床表现为肢体短缩、马蹄足畸形，随发育进程可加重出现胫骨前弓，如外踝缺如则出现马蹄外翻足。受肢体短缩影响可有骨盆倾斜，脊柱侧突等【1】。我院自1995年5月至2008年4月共收治4例患者, 在矫治过程中遇到一系列问题及经验教训，现报告如下。 1．临床资料 /1.1.一般资料 年龄最大10Y，最小9/12Y，男女比率1/1，其中3例年龄小于5岁。第一例为弃婴,产时及胎儿早期情况不明,第二、三例于孕4周母亲有上感史，后三例均足月产，第三、四例为剖腹产，产时情况正常。见表1: 表1 患者一览表 年龄（岁） 性别/侧别/型别 住院号 健患肢长度差(cm) 健患肢周径差(大腿/小腿cm) 膝外翻程度 踝外翻/跖屈程度 10 1 9/12 4 F/ L/II M/ R/I F/ R/III M/ L/III 45124 077112 078147 111405 4.5±2.5 2.5±0.5 3.5±0.5 2.5±0.3 4.0/3.0 1.5/0.5 1.0/0.3 1.5/1.0 200 150 200 200 300/500 200/150 250/150 200/100 图1 示术前情况 1.2.手术方法 第一例患儿10Y首先行闭合左胫骨骨骺半环形支架延长术,二期行软组织松解术:切除腓骨床纤维索、部分骨间膜，腓肠肌外侧头，跖肌，腘肌及半膜肌腱之一部分予松解切断，并切断后斜韧带下臂部分、整复膝关节脱位后，行跟腱“Z”字延长术，纠正马蹄足畸形，并进行相应的软组织松解术。其余三例均为早期(5岁)手术，仅行腓骨床纤维索及部分骨间膜切除术，未行跟腱延长及胫骨延长手术。术后一例因膝、踝关节内翻松弛予石膏中立位固定3周。术中切除物送病理检查。 2.结果 本组所有4例患者均于术后即出现膝关节和踝关节外翻的明显好转，后3例患者马蹄足松驰到可手法纠正石膏矫形。拆石膏后短期练习步态接近或基本正常。病理检查特点：腓骨床纤维索无一例外均为胶原纤维伴不同程度变性，同时有横纹肌附着（证明确为替代腓骨的纤维索）。详见表2： 表2： 术后效果 年龄（岁） 性别/侧别/型别