血液病诊疗指南部分.doc

目 录 缺铁性贫血 1 再生障碍性贫血 4 慢性粒细胞白血病(CML) 7 过敏性紫癜 12 特发性血小板减少性紫癜 13 缺铁性贫血 【概述】 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 【临床表现】 缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。 贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。 组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难；毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。 【诊断标准】 （一）国内诊断标准 缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。 1．缺铁性贫血的诊断标准 (1)小细胞低色素贫血：男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hbl00g/L;MCV80fl，MCH27pg，MCHC0. 32;红细胞形态可有明显低色素表现。 (2)有明确的缺铁病困和临床表现。 (3)血清（血浆）铁8. 95μmol/l(50μg/dl)，总铁结合力64. 44μmol/L(360μg/dl)。 国内诊断缺铁的血清铁标准也有采用血清铁10.7μmol/L( 60μg/dl)，总铁结合力62. 7μmol/L(350μg/dl). (4)运铁蛋白饱和度0. 15。 (5)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 (6)红细胞游离原卟啉(FEP)＞0. 9μmol/L(50μg/dl)（全血），或血液锌原卟啉(ZPP)0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb4. 5μg/gHb. (7)血清铁蛋白(SF)12μg/L。 国内诊断缺铁的血清铁蛋白标准也有采用14μg/L，或16μg/L。但一般都主张将SF12μg/L作为储铁耗尽，20μg/L表示储铁减少。诊断非单纯性缺铁，SF的标准可以提高到60μg/L。 (8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (RD systems)。 (9)铁剂治疗有效。 符合第1条和2～9条中任何两条以上者，可诊断为缺铁性贫血。 2．估铁缺乏的诊断标准（符合以下任何一条即可诊断） (1)血清铁蛋白12μg/L。 (2)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。 3．缺铁性红细胞生成的诊断标准符合储铁缺乏的诊断标准，同时，有以下任何一条符合者即可诊断。 (1)运铁蛋白饱和度0. 15。 (2)红细胞游离原卟啉0. 9μmol/L( 50tig/dl)（全血），或血液锌原卟啉0. 96μmol/L( 60μg/dl)（全血），或FEP/Hb4. 5μg/gHb。 (3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞15%。 (4)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (R-D systems)。 4．非单纯性缺铁性贫血的诊断标准具有合并症的缺铁性贫血，即缺铁性贫血患者同时合并有感染、炎症、肿瘤或肝脏疾病或慢性病贫血合并伴有缺铁，此时血清铁、总铁结合力、血清铁蛋白、FEP及ZPP等铁参数因合并症的存在将受到影响，不能正确反映缺铁。非单纯性缺铁性贫血除应符合贫血的诊断标准外，尚应符合以下任何一条即可诊断。 (1)红细胞内碱性铁蛋白6. 5ag/细胞。 (2)血清可溶性运铁蛋白受体(sTfR)浓度26. 5nmol/L(2. 25mg/L) (RD systems)。 (3)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失。 (4)铁剂治疗有效。 （二）国外诊断标准 国外诊断缺铁的标准都按照WHO制定的标准。 1．血清铁8. 95μmol/L( 50μg/dl)。 2．运铁蛋白饱和度0. 15。