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第三十一单元　贫　血 血红蛋白测定值：成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、妊娠期低于100g/L，可诊断为贫血。小细胞低色素性贫血3个都降低才是缺铁性贫血（80、26、30），其他的浓度都正常。原始红细胞（铁、叶酸、维生素B12、肾促红细胞生成素）脾脏内凋亡。体格检查重点注意肝、脾、淋巴结肿大。大细胞体积大，小细胞浓度低。缺铁性贫血：贮存铁缺乏→红细胞内缺铁→缺铁性贫血，三者总称为铁缺乏症。十二指肠和空肠上段肠黏膜是吸收铁的主要部位。总铁结合力：血浆中能与铁结合的转（运）铁蛋白。红细胞游离原卟啉+亚铁=亚铁血红素+珠蛋白=血红素（缺铁时总铁结合力、红细胞游离原卟啉是增加的）。血清铁蛋白是反映机体铁储备的敏感指标。骨髓铁染色，细胞内外铁均减少是诊断IDA的可靠指标。骨髓网状细胞中的铁称含铁血黄素或细胞外铁，直接反映贮备铁的情况，幼红细胞内的铁颗粒称细胞内铁，反映铁利用情况。缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。反甲、异食癖。鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）2.铁粒幼细胞性贫血3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。补铁：5～10天网织红细胞开始上升，1～2周后血红蛋白开始上升。待血红蛋白正常后，需继续服药3～6个月，补足体内铁贮备。巨幼细胞性贫血：叶酸和或VitB12缺乏引起的贫血。参与细胞核DNA的合成，一种全身性疾病。VitB12与壁细胞分泌的内因子结合后于回肠末端吸收。贮存部位：肝脏。巨幼变的细胞大部分在骨髓内未成熟就被破坏称为无效性造血→原位溶血→血管外溶血。临表：神经系统：肢端感觉麻木。消化道症状：舌乳头萎缩（镜面舌）。血象：严重时三系减少。再生障碍性贫血：造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。2.异常免疫反应损伤造血干祖细胞；（虫子）。临床表现：贫血，出血，感染；体征：浅表淋巴结不肿大，肝脾不肿大。骨髓象：三系减少被脂肪组织替代。重症再障：中性粒细胞0.2～0.5×109/L；极重型再障：中性粒细胞＜0.2×109/L；慢性再障：未达以上标准，病史较长，进展缓慢。2.免疫抑制治疗：环胞菌素。 溶血性贫血：红细胞破坏过多（寿命缩短）。 1.红细胞内异常引起的溶血性贫血：（1）红细胞膜异常：遗传（球形），阵红（补体）（PNH）。（2）红细胞酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症（蚕豆）。（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：（1）免疫因素：自免（抗体）、血型不符的输血反应。遗传（球形，脆性，膜，管外），阵红（管内，酸性，补体），自免（管外，抗体Coombs酷吧）。3.血管内溶血：于血型不合输血、阵红，伴游离血红蛋白，血红蛋白尿，含铁血黄素尿。4.血管外溶血：脾脏，遗传和温自免，可脾肿大，无血红蛋白尿，无游离血红蛋白。（阵红管内，遗传自免管外）。确定溶血的证据：1.红细胞寿命缩短。2.间胆升高为主，血清乳酸脱氢酶升高。3.红细胞代偿性增生证据 ：网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。以上3个只要是溶血就有。4.血管内溶血的检查：血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。5.确定溶血性贫血病因的检查：（1）红细胞形态：球形和椭圆（遗传）；靶形（海洋性）。（2）红细胞渗透脆性试验：遗传。（3）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：自免。（4）酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、及蛇毒因子溶血试验、CD55，CD59检测：阵红（PNH）。（5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。（6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。（7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。自身免疫性溶血性贫血的分型：温抗体IgG37℃。冷抗体IgM 20℃。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。治疗：1.激素2.脾切除对血管外溶血性贫血有用。3.输注洗涤RBC为宜。自身免疫性溶血性贫血时伴有血小板减少可考虑Evans综合症。 第三十二单元　白血病 急性：急淋、急非淋。 慢性：慢粒，慢淋。 急性白血病：骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。粒2个、早幼粒、粒单、单、红、巨，共7个（粒单利胆）。1.血象：正常的白细胞减少，原始幼稚的白血病细胞＞90％；2.骨髓象：（早）幼细胞＞30％。①淋巴结和肝脾肿大（是白血病和再障的鉴别点）。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。成堆棒状小体（Auer小体）可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。M2：t（8；