视神经脊髓炎的诊断与治疗.doc

视神经脊髓炎的诊断与治疗 视神经脊髓炎（Neuromyelitis? Optica，NMO）是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘病。长期以来一直认为NMO是多发性硬化（MS）的一个亚型，但诸多证据表明它具有很多与MS不同的临床与病理表现，因此，可能是一种独立的疾病单元。??????????? 1、临床表现??????????????? ??????????? NMO好发于女性，在复发病例中女性是男性的3倍多，平均发病年龄近40岁，比经典型MS晚10年。日本调查资料显示脱髓鞘病的7.6%是NMO，而在印度6%以上的脱髓鞘病是NMO。NMO发病前也可有病毒感染的症状，如头痛、发热、肌痛、呼吸系统或胃肠道症状。??????????????? NMO的视神经炎（optic neuritis，ON）首次发作达到高峰时，约40%的患眼几近失明。但多数患者治疗后视力有改善，尤其是单时相病程者。ON可为单侧或双侧受累。少数患者双侧ON同时发生，但要比MS常见。NMO的急性视神经症状重，伴或不伴球后疼痛。可有不同形式的视野缺损。复发的ON常会遗留一定的视觉损害。部分患者在尸检中可发现视神经和视交叉存在慢性脱髓鞘改变。??????????????? ??????????? 典型急性脊髓炎可为脊髓完全横断的表现，从数小时至数天内两侧脊髓的运动、感觉和括约肌功能的严重受损，而类似表现在经典的MS少见。少数患者病变为非对称性，可表现为Brown-Sequard综合征。Lhermitte征、发作性痛性肌痉挛、根性疼痛在有复发者中相对常见。??????????????? ??????????? 现行的NMO临床诊断标准提高了与MS的鉴别诊断。经典型MS患者病程中虽可出现ON及脊髓症状，但与NMO并不相同。NMO病例追踪发现，在病程早期出现视神经脊髓以外症状的患者易发展成为其他类型的MS。因此，NMO很少有视神经脊髓以外症状，如果出现，症状也较轻微，或者只是主观感受，一般发生较晚，如眩晕、面部麻木、眼震、头痛等。极少数NMO病例有眼外肌麻痹、癫痫、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经功能紊乱以及周围神经病。如果临床有累及大脑和脑干的症状，大多数NMO的诊断要慎重。??????????????? ??????????? NMO的视觉损害较重，且恢复差，而MS相对不重，很少双侧同时受累，恢复良好。脊髓病变在MS常为单侧，症状多不对称。而NMO常双侧受累，症状相比较对称，但少有脑干及大脑受累。??????????? 2、NMO的自然病史和病程??????????????? ??????????? NMO与典型MS有着不同的临床、影像特征及实验室检查结果，因此这些病情特点决定了NMO有其独立的诊断标准。符合NMO诊断的患者可以表现为单时相或多时相病程。经数年随访发现，表现为单侧或双侧ON和脊髓炎的NMO病例，25%以下是单时相病程，临床没有进一步恶化。绝大多数患者有复发病程，首次发生ON和脊髓炎时可间隔数周甚至数年，但数月到数年内ON、脊髓炎、或两者同时又复发。多数病例复发病程出现的时间较早。以NMO诊断标准为依据，临床出现复发病程的患者百分比分别是：1年55%，3年78%，5年90%。??????????????? ??????????? 在日本所谓的视神经脊髓型MS或者亚洲型MS与北美报道的多时相NMO的病例有相同的临床表现、神经影像及病理学特点。因此，实际上就是NMO。“纯”视神经脊髓型MS（指临床随访5年以上，仅表现为视神经、脊髓受累，除视神经异常外，余头颅MRI正常）与复发型NMO本质特征是相同的。而且，用于与MS相鉴别的NMO的血清自身抗体在大多数日本视神经脊髓型MS患者也为阳性。??????????????? ??????????? 疾病早期特征性的临床表现和实验室检查有助于鉴别单时相和多时相NMO，对于诊断及预后都有帮助。最初研究认为MRI和CSF不能预示病程及病情的严重性。最近研究证实几乎同时发生的双侧ON和脊髓炎的患者更有可能是单时相病程。多时相病程的其他独立危险因素包括女性（女：男RR＝10）、首次发作脊髓炎时运动障碍不重（运动障碍评分量表每减少1分RR＝0.48）。首次发作ON是否严重不是预示病程的独立危险因素。这些预后参数有助于决定在病程早期是否预防性应用免疫抑制治疗，对病程趋势及治疗策略有指导意义。??????????????? ??????????? 尽管单时相NMO患者发作时病情更严重，但长期预后比多时相患者好，不复发，且遗留的神经功能障碍不再进展。22%单时相ON患者至少有一眼遗留视力障碍，50%以上有所恢复。但大多数脊髓炎患者会永久遗留中等程度的至少一个肢体力弱和