一、什麽是进行性全身硬化症.docVIP

史蒂芬斯–強生症候群 患者的眼睛、嘴巴等處的黏膜會潰爛，皮膚起疹子與水泡，甚至像燒燙傷般表皮脫離；在臨床上，表皮脫離面積達30%的情況稱為「毒性表皮壞死溶解」（toxic epidermal necrolysis, TEN），由於非常容易引發其他的感染，TEN的死亡率高通常是由於藥物過敏所引起。它被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。即使病人存活了下來，也經常會有眼角膜沾黏受損或其他器官受損的後遺症。在台灣地區，預估每年每百萬人會有八人發生，平均每兩天就會增加一個不幸的病人，相較於歐美地區每年每百萬人的二至三人，台灣的發生率高得驚人，也往往淪為無法解決的醫療糾紛。 史蒂斯-強症候群的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀，包括發燒、喉嚨痛、頭痛，接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋(標靶病徵)，面積逐漸擴大，隨後出現水皰。 ?二、哪些原因容易造成史蒂斯-強症候群可以經由病毒感染產生（常見的病毒包含單純皰疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、貓抓熱病毒等等)，或因為藥物過敏產生（例如盤尼西林、巴比妥鹽、磺胺劑、抗癲癇藥物等等。 或因為癌症等原因所致，但也有部份是不明原因的。此外在一些草藥過敏包括人蔘或毒品如古柯鹼亦都有病例報告過。 (一)停藥：治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒燙傷的治療類似，包含給予靜脈水份補充、症狀治療（如止痛等)迄今它並無特效藥可以處理類固醇的使用目前尚有爭議。?史蒂斯-強症候群 ? ?表皮損害在幾天內會開始重新增生，若要完全復原需3 個星期，黏膜潰爛需2 個星期以上才能痊癒，且康復後皮膚會有疤痕及色素沉著情形，此外也有較嚴重的後遺症，如畏光、灼熱感，甚至會失明。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率其他的併發症包括多重器官衰竭。 三軍總醫院 風濕免疫過敏科