郎格罕细胞组织细胞增生症.doc

　郎格罕细胞组织细胞增生症勒一雪氏病朗格罕斯组织细胞增生症分析勒一雪氏病(Ls)属于朗罕细胞组织细胞增生症的一种类型，以多形性皮疹以及早期便出现系统性损害为其特征，其病理和预后取决于受累器官的数量和器官功能障碍程度。因本病较少见。且症状无特异性。病程进展又呈急性进行性，给早期诊断带来一定的困难。本文收集1990—2005年我院门诊的4例勒一雪氏病的病例，现对其临床、病理学特点进行对照及回顾性分析。1 临床资料病例1，男，8个月。因反复咳嗽、发热、躯干四肢相继出现广泛皮疹3个月于1990年10月来我科就诊。患儿出生后5个月，胸背部起多数皮疹，痒，时轻时重，常于发热后加重。反复咳嗽，体重减轻，进食差。体检：面部躯干四肢密集粟粒大小黄棕色扁平丘疹或出血性斑丘疹，部分上覆细薄鳞屑或血痂。唇紫绀，全身淋巴结不大，肝右肋下3 cm，脾未触及。 【辅助检查】 　　(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 　　(2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 　　(3)血沉 部分病例可见血沉增快。 　　(4)肝肾功能 部分病例有肝功能异常并提示预后不良。内容包括SGOT、SGPT、碱性磷酸酶和胆红素增高、血浆蛋白减低、凝血酶原时间延长、纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等。肾功能包括尿渗透压，有尿崩症者应测尿比重和做限水试验。 　　(5)X线检查 肺部X线检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影，颗粒边缘模糊，不按气管分支排列。有的肺野呈毛玻璃状，但多数病例肺透光度增加，常见小囊状气肿，重者呈峰窝肺样。可伴间质气肿、纵隔气肿、皮下气肿或气胸，不少患者可合并肺炎，此时更易发生肺囊性改变，肺炎消退后，囊性变可消失，但网粒状改变更为明显，久病者可出现肺纤维化。骨骼X线改变见前述。 　　(6)血气分析 如出现明显的低氧血症提示有肺功能受损。 　　(7)肺功能检查 肺部病变严重者可出现不同程度的肺功能不全，多提示预后不良。 　　(8)免疫学检查 鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱，如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常，故有条件单位应进行T亚群的表型分析，淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等。 　　(9)有新出现的皮疹者应做皮疹压片，如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者，可做淋巴结活检，有骨质破坏者，可做肿物刮除，同时将刮除物送病理，或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液，涂片送检。 　　(10)免疫组织化学染色 如前所述，近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型，以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应。此外对以下四种酶也可呈阳性反应，即S-100神经蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。 【治疗措施】 　　近年来由于化疗的进步使本症的预后大为改观。具体的治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。 　　1.骨和皮肤病变的治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达治疗目的，部分患者也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程为10周左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周左右出现硬化性改变，24周左右缺损的边缘消失，36～40周可能完全愈合，约半数病人骨完全愈合的时间需一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部治疗形式或全身辅助治疗已收到良好效果。根据病灶的大小和病人年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从 75～150mg不等。 　　2.全身疾病的治疗 对全身弥散性LCH患者，虽有报道不经化疗而自愈但仍应优先考虑全身化。如单用长春碱(VCR)、长春花碱(VBL)和环磷酰胺(CTX)的治疗效果，即VCR1.5～2mg/(m2·W)，VBL5～6.5mg/(m2·W),CTX 2.5～5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松(Pred)40～60mg/(m2·d)和6巯基嘌呤(6MP)+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。 【临床表现】 　　临床表现 本症起病情况不一，症状表现多样，轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 　　(1)皮疹 皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结