先天性心疾患.docVIP

先天性心疾患の血行動態 心房中隔欠損症 (ASD) 左房→右房へのシャント 左室から全身に送り出される血流量は不変 右心系の血流量の増大 ?右房?右室?肺動脈に容量負荷 心室中隔欠損症 (VSD) 左室→右室へのシャント 中等度の欠損孔の場合、 肺動脈?左房?左室に容量負荷 大きな欠損孔の場合、 肺高血圧からEisenmenger症候群 へ 心内膜床欠損症 (ECD) 部分型 ASDと同様の右心系容量負荷 僧帽弁閉鎖不全症による 収縮期の左室→左房逆流 (?そのまま右房に流入) 完全型 部分型ECDの血行動態 ＋VSDによる左室→右室シャント (さらなる右心系への容量負荷) 動脈管開存症 (PDA) 大動脈→肺動脈へのシャント 肺血流量の増加 ?最終的に肺高血圧から Eisenmenger症候群へ 左心系に容量負荷 　?肺動脈?左房?左室の拡大 Fallot四徴症 (TOF) 大きなVSDのため、左室圧＝右室圧 (左右の心室の機能的一体化) 肺動脈狭窄(右室流出路狭窄) 　?大動脈弁輪の拡大(大動脈右位) 肺動脈狭窄(右室流出路狭窄) ?肺血管抵抗＞体血管抵抗 ?右→左シャント(?チアノーゼ) 　＋肺血流量の減少 右室への圧負荷?求心性肥大 大動脈 縮窄症 単純型 下半身を灌流する血流の減少 　?代償機序としてRA系の賦活化＋下半身への側副血行路の発達 左室への圧負荷?求心性肥大 複合 上半身への血流：正常どおり 下半身への血流：肺動脈(静脈血)→動脈管→下行大動脈 ?下半身だけの分離性チアノーゼ 肺動脈に猛烈な容量負荷 　?肺高血圧(?うっ血性心不全) Ebstein奇形 三尖弁閉鎖不全症 ?収縮期に右室→右房逆流 ?さらにASD?卵円孔を通って 左房に流入 右室の一部の右房化 　?右室の収縮力↓ 　?肺動脈の血流量↓ 　?新生児期より重症のチアノーゼ Valsalva洞動脈瘤 破裂 大動脈→右室or右房 (左→右シャント) 右心系への圧負荷 　?求心性肥大＋肺動脈の血流↑ 完全 大血管 転位症 Ⅰ型 体循環：右房→右室→全身へ 肺循環：左室→肺→左房 ASD or卵円孔開存による右→左短絡 短絡量が多ければ多いほど、 全身の酸素供給には好都合 Ⅱ型 体循環：右房→右室→全身へ 肺循環：左室→肺→左房 　左室は大動脈に駆出するつもりで 　血液を駆出するので、肺高血圧 VSDによる右→左短絡 Ⅲ型 体循環：右房→右室→全身へ 肺循環：左室→肺→左房 VSDによる右→左短絡 肺動脈狭窄?肺血流量↓ 三尖弁閉鎖症 (TA) Ⅰa型 肺への血流：左房→左室→大動脈→動脈管→肺動脈 右房と肺静脈からの血液が左房に流 入?左房?左室への大きな容量負荷 右室は高度の低形成 肺動脈も退縮 Ⅰb型 肺への血流： 　左房→左室→大動脈→動脈管 　　　　 ↓　　　　　　 ↓ 　　　　VSD―→右室―→肺動脈 左房?左室への大きな容量負荷 右室の低形成、肺動脈の狭小化 先天性心疾患－疫学 日本での心奇形の頻度は100出生あたり1.06人といわれている。その内訳は以下のようになっている。 心房中隔欠損症atrial septal defect(ASD)　　成人の疾患、左→右シャント、まれにEisenmenger化 【 概　念 】二次孔の閉鎖不全。通常、欠損孔はかなり大きい 【 疫　学 】成人の全先天性心疾患の中で最多?40歳以上の女性に多い 【 症　状 】小児期…ほとんど無症状。健診で心雑音 　　　　　　成人期…労作時呼吸困難、動悸、(重症例で)うっ血性心不全、心房細動などの不整脈 【他覚所見】聴診…Ⅱ音の固定性分裂、肺動脈弁領域の収縮期雑音、三尖弁領域の拡張期雑音 　　　　　　　　　　?(肺高血圧の進展により)ⅡPの亢進、Graham Steell雑音 (肺動脈弁領域の拡張期逆流性雑音) 【 検　査 】左房→右房シャント…Doppler法で短絡血流；右房でのO2 step up 　　　　　　右心系の容量負荷…右第２弓の突出、左第４弓の突出、心胸郭比↑； 右房?右室の拡大；不完全右脚ブロック、軽度の右軸偏位 　　　　　　肺動脈の容量負荷…左第２弓の突出、肺血管陰影の増強 　　　　　　その他…Mモードにて心室中隔の奇異性運動 【合 併 症】Eisenmenger症候群、僧帽弁逸脱症候群、僧帽弁狭窄症(?Lutembacher症候群)、 (静脈洞型ASDにおいて)部分肺静脈還流異常症　　※感染性心内