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枕叶癫痫 湖南医科大学神经病学研究所 一、病因 原发性枕叶癫痫 症状性枕叶癫痫 原发性枕叶癫痫 又称儿童期良性枕叶癫痫，其特点为 : 起病于特定年龄； 无脑器质性损害； 与年龄相关的自愈倾向。 症状性枕叶癫痫 常见原因 : △出生前发育异常：侧脑室枕角扩大、灰质异位、局灶性皮层发育不良及多小脑回畸型 ; △围产期及产后脑损伤：缺氧性脑损伤、脑外伤、急、慢性感染性疾病； △年长者则以出血性或缺血性脑梗死为常见； △其他特殊的综合征，也可以枕叶癫痫为首发症状，如Lafora病、Sturge-Weber综合征、线粒体脑肌病（MELAS 和MERRF）、神经纤维瘤病、Kufs病等。 二、临床表现 1、发作类型 △ 枕叶癫痫综合征发作类型主要为单纯部分性发作和继发全身性发作。 △ 复杂部分性发作是因放电扩展到枕叶以外的区域。 2．临床症状 临床发作的表现通常包括 视觉症状 非视觉症状 癫痫波扩散的症状。 视觉症状 （一）初级的视幻觉及视错觉发作 表现为发作性盲点、偏盲、黑朦或者表现为火花、闪光、闪耀色光或闪耀白光、光幻视及复视。 也可能发生知觉性错觉，如视物大小的变化（视物显大症或视物显小症）或距离的变化，在特定空间平面上的物体变为倾斜或物体形状的突然变形（视物变形症）。 视觉症状 （二）复杂的视知觉 如见到千变万化丰富多彩的景象，见到景象变形或变小，偶尔个别病人能看到自己的形象（自窥幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在颞顶枕区联接部痫性放电所致。 非视觉症状 开始症状可能表现为眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动； 眼睑抽动和强迫性眼睑闭合。 可发生眼球颤动或全身颤动的感觉。 癫痫扩散的症状 放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作； 当原发病灶位于距状裂上区，放电能向前扩展到大脑外侧裂上段的凸面或近中线表面，出现类似顶叶或额叶发作； 偶尔发作有变成继发全身性发作的倾向。 诊断（一） △ 上述发作性视觉症状、眼部的非视觉症状及扩散症状是诊断枕叶癫痫的重要证据。 △ 发作期EEG变化常显示区域性（常涉及到颞叶和顶叶）而不是局灶性痫样放电。 △ 颅内EEG 记录可证实枕叶异常放电的起源。 诊断（二） △ 发作间期EEG对枕叶癫痫的诊断有重要作用，一方面，头后部背景活动的异常，如一侧性波幅降低，不对称的光反应及α波缺如或不对称POST（睡眠时一过性枕部阳性尖波）提示潜在的病理学依据；另一方面，发作间期棘波和尖波放电亦常见。 病因学诊断 （一） △ MRI优于CT CT对于微小的结构性损害，特别是对局灶性皮层发育不良的敏感性差，MRI能发现枕叶皮层局灶性增厚、灰质异位、多小脑回、枕角扩大、瘢痕以及肿瘤、血管畸形等结构损害。 病因学诊断 （二） △ FDG-PET与SPECT FDG-PET是揭示部分性癫痫痫灶相当可靠的手段，可发现有视觉症状的部分性发作患者，视皮层低代谢状态，但对枕叶癫痫尚缺乏大宗研究报导。枕叶癫痫发作期SPECT研究也罕见报导。 四、鉴别诊断 枕叶癫痫应首先与偏头痛鉴别。由于两者的临床特征及EEG变化有许多相似之处，而且有时可以共有，鉴别较为困难。下面将两者的鉴别要点列表如下。 Andermann(1987)指出 偏头痛—癫痫综合征有以下5种 1．开始为典型偏头痛发作，然后出现癫痫发作； 2．最初仅在偏头痛发作期出现的癫痫发作，后来发展成独立于偏头痛的自发发作； 3．儿童良性枕叶癫痫约1/3的患儿有偏头痛，9%的偏头痛儿童有典型的良性枕叶癫痫EEG改变。 五、治疗 儿童良性枕叶癫痫首选丙戊酸钠治疗，预后多数良好。继发性者用药物治疗无效可考虑采用手术治疗，当枕叶病变被检出之后，切除病变及其周围异常放电的脑组织，多数可获得满意的疗效。李龄(1996)报道21例枕叶癫痫，19例作了病变及致痫灶切除，2例作了颞叶切除，随访2~5年，20例已恢复学习或工作 。 * * 枕叶癫痫 三、诊断 可间断治疗 必需连续治疗 治 疗 非特异性阵发性慢波，偶有尖波及棘慢复合波 阵发性异常，棘波\棘-慢复合波占优势 EEG 前述症状较少见 记忆减退，语言障碍较常见 其他症状 罕见 常见 自动症 较少见，如有也程度不深 发生突然，时间短暂，可有发作后意识模糊 意识障碍 剧烈 较轻，多在癫痫发作前或后 头 痛 单纯视幻觉（闪光、暗点、偏盲、视物模糊）多见 复杂视幻觉（旋转性、彩球样闪光，图形视幻觉）多见 视幻觉 偏头痛 枕叶癫痫 4．伴乳酸酸中毒及卒中样发作障碍发作的线粒体脑病(MELAS)，开始表现为恶性偏头痛，随后为良性发作性障碍，