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儿童非霍奇金淋巴瘤Childhood Non-Hodgkin Lymphoma 概述 年龄范围：0-18岁； 原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤； 在儿童恶性肿瘤中，淋巴瘤发病率为第三位，仅次于白血病和颅内肿瘤。 国际上儿童淋巴瘤的总体的5年无病生存率已达70%以上。 我国仍相对落后，诊断和治疗水平相差较大。 Percy CL, Smith MA, Linet M, et al.: Lymphomas and reticuloendothelial neoplasms. National Cancer Institute SEERProgram,1999.NIH Pub.No.99-4649.p35-50. 概述 儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、化疗方案及预后均与成人淋巴瘤有所不同； 需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、细胞遗传学等情况； 采用现代治疗方法： 儿童NHL治愈率达70%-80% （局限期90%，广泛期70%） 病理分型 儿童NHL主要的组织类型: 伯基特淋巴瘤（40%） 淋巴母细胞淋巴瘤（30%） 弥漫大B细胞淋巴瘤（10-20%） 间变大细胞淋巴瘤（10%） 疾病分期 1、详尽的体格检查：体表肿块或淋巴结、肝、脾； 2、骨髓细胞学检查； 3、PET-CT或胸、腹、盆腔影像学检查（必要时头颅CT或MRI了解有无颅内浸润）； 4、脑脊液细胞学； 5、全身骨扫描； 6、必要时眼底检查。 通过以上检查确定肿瘤浸润范围，明确临床分期。 分期 （St．Jude NHL分期系统） I期 单个肿块（结外）或单个解剖区（淋巴结） 受累，除外纵膈及腹部起源。 II期 横膈同一侧的病变，单个肿块（结外）伴有 区域淋巴结浸润。 ??? A：≥2个淋巴结区病变。 ??? B：2个结外病变，伴或不伴局部淋巴结浸润。 胃肠道原发（通常为回盲部）伴或不伴系膜 淋巴结浸润，基本完全切除。 分期 III期 横膈二侧有病变 A：2个单发性肿块（结外）。 ?????? B：≥2个淋巴结区。 所有原发于胸腔的病变。 所有广泛的未完全切除的腹腔病变。 所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。 IV期 有中枢浸润或骨髓浸润  注：骨、肺、肌肉、皮肤等器官侵犯也定为Ⅳ期 分期 中枢神经系统浸润定义（存在以下任何一项）： ①脑脊液标本离心发现淋巴瘤细胞； ②有明确中枢神经系统受累症状和(或)体征，如颅神经瘫痪，并不能用其他原因解释； ③脊髓浸润； ④孤立性脑内肿瘤占位性病变。 骨髓受累定义： ①骨髓细胞学见肿瘤细胞（通常为≥5％的幼淋细胞） ②或骨髓活检发现局灶性肿瘤细胞浸润。 儿童NHL与成人NHL不同之处 各类型特点及治疗 根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案； 治疗手段主要为化疗，手术和放疗的作用和重要性不同，应合理选用； 各类型特点及治疗 伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤 淋巴母细胞淋巴瘤 伯基特淋巴瘤及弥漫大B细胞性淋巴瘤 伯基特淋巴瘤概述 伯基特淋巴瘤组织学特点 伯基特淋巴瘤临床表现 儿童弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点 B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案-BFM90/95 适应症： （1）未治成熟B细胞型NHL（ Burkitt’s型淋巴瘤、弥漫大B细胞型、纵隔/胸腺原发大B细胞型）； （2）各脏器功能正常； （3）无先天性免疫缺陷病、无器官移植史、非第二肿瘤。 Woessmann W, Seidemann K, Mann G, et al.: The impact of the methotrexate administration schedule and dose in the treatment of children and adolescents with B-cell neoplasms: a report of the BFM Group Study NHL-BFM95. Blood 105 (3): 948-58, 2005. B淋巴细胞型NHL推荐治疗方案-BFM90/95 危险分组： R1组:手术已完全切除肿块的I、Ⅱ期； R2组:手术未完全切除I、Ⅱ期；LDH500 U/L的Ⅲ期； R3组:LDH在500-1000U/L的Ⅲ期；Ⅳ期和B细胞性白 血病并