5血液系统疾病2011.ppt

血液系统疾病 贫血概述 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb)、红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别正常人平均值的低限，其中以血红蛋白浓度最重要。 一般认为在平原地区，成年男性Hb120g/L，女性Hb110g/L就可诊断为贫血。 根据红细胞形态特点分类： 临床表现 1、一般症状:乏力、疲倦、精神萎靡 2、心血管系统：心悸、气短 3、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 4、中枢神经系统：头痛、头晕、眼花、嗜睡、注意力不集中。 5、泌尿生殖系统：肾功能改变 病因和发病机制 1、营养因素：铁摄入不足或机体需铁量增加； 2、慢性失血：慢性长期失血达每日4~5ml，是缺铁性贫血最主要的原因； 3、吸收障碍：胃肠疾病等影响铁的吸收。 实验室检查 1 、血液检查：小细胞低色素性贫血 2 、骨髓象：骨髓涂片呈现增生活跃。幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。血红蛋白形成不良，边缘不规则。骨髓涂片作铁染色后，铁粒幼细胞极少或消失（ 15%），细胞外铁亦减少。 3、生化检查：血清铁蛋白减少，血清铁减少，总铁结合力增高。 五、诊断及鉴别 1、有导致缺铁的病因； 2、小细胞低色素性贫血的特点； 3、铁缺乏的实验室检查依据； 4、铁剂治疗有效。 1、慢性感染和炎症所致贫血：骨髓铁染色示细胞外铁和铁粒幼细胞正常或增高。 2、铁粒幼细胞贫血：血清铁增高，总铁结合力降低，骨髓铁染色示细胞外铁和铁粒幼细胞增加，且铁粒围绕胞核排列成环形为其主要特点。 治疗 1、病因治疗：是治愈本病的关键。 2、补充铁剂： 口服铁剂：首选给药方式。常用：硫酸亚铁、枸橼酸铁和富马酸铁等。铁剂忌与茶同服，可与维生素C或稀盐酸制剂同服。饭后服用，出现胃肠道反应。 注射铁剂：右旋糖酐铁和山梨醇铁。 再生障碍性贫血 一、 概述 简称再障，是由多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周全血学细胞减少为特征的一组临床综合征。 临床以全血细胞减少、进行性贫血、出血及继发性感染为主要表现。 二、病因 原发性者病因未明，继发性再障可能与下列因素有关： 1、物理因素 2、感染因素 3、药物及化学因素 4、其他 三、发病机制 1、造血干细胞减少或损伤: 2、骨髓造血微环境损伤 3、免疫功能异常： 4、遗传倾向 四、临床表现 进行性贫血、出血、继发性感染 临床上根据病情缓急将再障分为： 急性再障（重症再障- I 型） 慢性再障（重症再障- Ⅱ 型） 五、实验室检查 1、血象 2、骨髓象 六、诊断标准 1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2、一般无脾肿大。 3、骨髓检查显示至少有一部位增生减低或重度减低能排除其他引起全血细胞减少的疾病。 4、一般抗贫血治疗无效。 1、低增生性白血病： 2、阵发性睡眠性血红蛋白尿： 3、恶性组织细胞病 4、营养性巨幼细胞贫血 八、治疗 1、病因治疗 2、对症治疗 3、雄激素治疗：注射制剂有丙酸睾丸素、苯丙酸诺龙等；口服制剂有康复龙、康力龙、甲基睾丸素等。为首选治疗，疗程不少于6个月。 4、肾上腺皮质激素：泼尼松、氢化可的松等 。 5、免疫抑制剂：抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白。 6、脾切除 7、骨髓移植 下列属于正常细胞性贫血的是 A.缺铁性贫血 B.巨幼细胞贫血 C.再生障碍性贫血 D.慢性疾病贫血 E.海洋性贫血 溶血性贫血 发病机制 1、红细胞膜异常 2、血红蛋白异常 3、免疫机制 4、机械因素 分类 一、根据红细胞破坏原因，可将溶血分为两大类: （一）红细胞内在缺陷 1.遗传性红细胞内在缺陷 （1）红细胞膜异常：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症等。 （2）红细胞酶异常:如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。 （3）珠蛋白链合成量或质的异常:如海洋性贫血、血红蛋白病等。2.获得性红细胞膜异常 如阵发性睡眠性血红蛋白尿。 一、根据红细胞破坏原因，可将溶血分为两大类: （二）红细胞外因素 1.免疫因素 （1）自身免疫性溶血性贫血:温抗体型或冷抗体型。 （2）同种免疫性溶血性贫血:新生儿同种免疫性溶血病、血型不合输血后溶血。（3）药物诱发的免疫性溶血性贫血。 2.机械因素 如心脏修补术后溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿等。3.生物因素 如疟原虫、产气荚膜杆菌感染、溶血性蛇毒等。4.理化因素 烧伤、苯、苯肼、铅、铜、磺胺类药物等。5.脾功能亢进等。 二、根据红细胞破坏场所可分为: （一）血管内溶血：当红细胞的结构完整性遭受破坏，即在循环血流中裂解，见