9肺动脉高压肺心病.ppt

第九章 肺动脉高压和肺源性心脏病 Pulmonary Hypertension, PH 【概念】 各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以独立存在，但常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变，最终可导致右心衰竭，甚至死亡。 【流行病学特点】 肺动脉高压患者75%死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年； 有右心衰表现者，平均生存时间1年; 平均发病年龄36岁，75%集中于20～40岁，15%在20岁以下； 是一种极易被误诊的疾病，临床少见，症状缺乏特异性。 【病因】 引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病： 主动脉狭窄、房间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、室间隔缺损。 【病理】 1.小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 早期改变。 2.内膜增生： 　　①内膜细胞性增生：可逆性改变 　　②向心性板层性(洋葱皮样)内膜纤维化：不 可逆改变 3.原位血栓形成 4.丛样病变 由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。 【临床表现】 缺乏特异性临床症状。 早期可无自觉症状或仅出现原发疾病临床表现。 随肺动脉压力升高出现非特异性症状：劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。 右房、右室肥厚体征。 右心衰竭体征。 WHO肺动脉高压功能分级(2009ESC肺动脉高压诊治指南) 【诊断标准】 海平面、静息状态下，平均肺动脉压(PAPm)＞25 mmHg，或者运动状态下PAPm ＞ 30 mmHg，即为肺动脉高压。(正常人PAPm平均为15 mmHg) 超声心动图是筛查PH最重要的无创检查方法，其拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 【治疗原则】 PAH治疗不能仅局限于单纯的药物治疗，应该是一套完整的治疗策略； 根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案； 根据PAH功能分类，选择降低PAH药物(如钙离子拮抗剂)； 经规范内科治疗无效者可考虑介入或心肺移植手术治疗。 第二节 慢性肺原性心脏病 chronic pulmonary heart disease 【概念】 由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变 引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管 阻力增加、肺动脉压增高，右心扩张、肥 大，或伴右心衰竭的心脏病。 【流行病学特点】 患病年龄多在40岁以上，随年龄增长而患病率增高； 寒冷地区、高原地区、农村患病率高； 原发病以慢性支气管炎、肺气肿最常见； 急性发作以冬春季多见，常因呼吸道感染而诱发 。 【病因】 支气管肺疾病：COPD占80%、哮喘、支扩、重症TB、尘肺、肺间质纤维化 胸廓运动障碍：脊柱畸形、脊柱结核、类风湿性关节炎、手术后 肺血管疾病：过敏性肉芽肿病、多发性肺小动脉栓塞、原发性肺动脉高压 其它：睡眠呼吸暂停综合征 【发病机理】-肺动脉高压的形成 功能性因素 白三烯 肺血管对缺氧敏感性↑ 5-HT PAF 肺血管平滑肌收缩 血管紧张素Ⅱ PaO2↓ 肺血管阻力↑ H+↑ 发病机理-肺动脉高压的形成 解剖因素 肺血管床面积减少 肺血管阻力增加 发病机理-肺动脉高压的形成 血容量增多、粘稠度增加 PaO2↓→促RBC素↑ →RBC ↑ →血管阻力↑ 醛固酮↑ →Na、H2O潴留→血容量↑ 肾小A收缩→肾血流量↓ 发病机理-心脏病变 肺动脉压↑→右心室代偿性肥厚 右心室失代偿性扩张→右心衰竭 右房压力↑ ←右心排除量↓ 全身水肿 【临床表现】 心肺功能代偿期 症状：咳嗽、咯痰、 气短、心悸、 乏力 体征：肺气肿征 P2↑ 营养不良 心肺功能失代偿期 呼吸衰竭 心力衰竭 【实验室及其他辅助检查】 X线检查 右肺下A干横径≥15mm 肺A段突出或高度≥3mm 右室肥大 心电图检查 额面电轴≥90° Rv1+Sv5 ≥1.05毫伏 肺性P波 动脉血气分析 PaO260mmHg / PaCO250mmHg 血液检查 H b、RBC ↑ WBC、N ↑→ 部分肝