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其它心脏病 彭清海 主动脉窦瘤破裂 一.概述 占先心病的15％，易与PDA等混淆。主动脉窦瘤多发生在右冠窦，其次无冠窦，很少发生在左冠窦；右冠窦瘤多破入右室，右房次之，无冠窦瘤多破入右房。 二.病理解剖 主动脉呈瘤样扩张，多由于主动脉窦壁先天性发育薄弱，缺乏中层弹力纤维，并承受主动脉高压的冲击，形成囊状向外膨出，在某种外力作用下瘤壁穿孔形成。 瘤体多呈锥型，底部5－12mm，顶部3－5mm外口，瘤体长短不一，约10－20mm，壁薄，少数有增厚、钙化。 常伴有室缺、主动脉瓣关闭不全及脱垂。 主动脉窦瘤破裂 三.血流动力学 取决破口的部位及大小，破口小分流量小，破开大分流量大；窦瘤破裂后主动脉血大量分流至右室或右房，引起心脏容量负荷的增加，室壁代偿性增厚。 窦瘤破入右房时，右房压力在全心动周期压力小于主动脉，均产生大量左向右分流，左右室容量负荷过重；破入右室或右室流出道，右室压力在舒张期低于主动脉，在舒张期产生大量左向右分流，左室容量负荷过重；破入心包引起心包填塞。 主动脉窦瘤破裂 四.超声表现 （一）.右冠窦瘤破入右室 1.主动脉右冠窦扩张 2.左室增大，二尖瓣关闭不全时左房增大 3.主动脉瓣脱垂 4.CDFI:破开处舒张期为主的五彩血流，持续全心动周期，多普勒为双期连续频谱 （二）.无冠窦瘤破入右房 1.主动脉无冠窦扩张 2.左右心增大 3.肺动脉扩张 4.CDFI:破开处全心动周期五彩血流，多普勒为双期连续频谱 （三）.罕见：窦瘤破入左房、左室流出道和肺动脉 主动脉窦瘤破裂 五.鉴别诊断 1.室间隔膜部瘤 a.窦瘤冠状窦扩张；b.心底短轴窦瘤破开偏近肺动脉瓣，膜部瘤靠近三尖瓣；c.窦瘤瘤体较长，膜部瘤多较短。 2.室缺伴主动脉瓣脱垂 严重脱垂的主动脉瓣可经室缺进入右室流出道 冠状动脉瘘 一.概述 先天性冠状动脉与心腔、大血管间的异常通道，占先心病的0.2－0.4％，少见。 二.病理解剖 冠状动脉瘘可发生于左右冠状动脉主干及分支，以右冠状动脉瘘多见，占50－60％，左冠状动脉瘘占30－40％，双冠状动脉瘘占2－10％。 冠状动脉瘘引流入右心系统多见，占90％，以次为右室、右房、肺动脉、冠状静脉窦及上腔静脉，其中冠状动脉右室瘘最多见，占45％，瘘入左心系统占8－10％。 冠状动脉瘘入单一腔室多见，瘘口有多种类型，单发瘘口占84％，多发占16％。 近心段冠状动脉增宽或瘤样扩张；可伴有PDA、VSD、PS、ASD等畸形。 冠状动脉瘘 三.血流动力学 血流动力学变化取决于引流部位、瘘管的大小及其有无合并其他畸形。 瘘入右心系统属于心底的左向右分流，瘘入左心系统相当于主动脉瓣关闭不全血流动力学改变；无论瘘入静脉还是动脉均导致心腔容量负荷增加而扩大；冠状动脉循环血量减少致心肌缺血。分流量的多少于瘘口大小及两端压差成正比。 冠状动脉瘘 四.超声表现 1.冠状动脉扩张 2.瘘口 3.腔、管扩大 4.CDFI：瘘口处明亮的五彩分流血彩，扩张的冠状动脉内多普勒为舒张期为主的双期连续频谱，瘘入静脉系统为双期连续高速射流频谱，瘘入左室仅为舒张期频谱 马凡综合征 一.概述 为全身性结缔组织病，主要特征为眼（晶状体异位和近视）、骨骼系统（肢体过长、蜘蛛指、脊柱侧弯及漏斗胸）和心血管系统异常（主动脉瘤和夹层动脉瘤，可伴有主动脉瓣关闭不全及主动脉瓣、二尖瓣退变），本病少见，约60％有心血管病变。 二.病理解剖 主动脉根部中层弹力组织明显消失，中层囊性坏死，平滑肌破坏和胶原纤维增生，根部瘤样扩张，主动脉壁变薄形成主动脉瘤；内膜断裂可血彩夹层动脉瘤。 * 喜京雁蛙馁疑兽拷籽甚筹等丰榴序耿读泰灵绿爪感容碗轨屈宴愈冰赢呼休其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 攫壕战掖巢裕奢显洲取汉啡妈蚕泳珐怪甸咳淫张虞羊脚盗粉豁京曙冶姑艰其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 钻夕模队限掺坑秦吝接粗腥伐丛凄酥箔省埠蝇愤衍臀汰购拓瓣缮蹦宜在脂其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 中迅迂陌味咎捅算烬技斋呕枚邹郎缸算史侍惯椭徐帘笋睡带监佛衷无阮瘟其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 瓣韦氖搀洼琶兼揖努追蓟孩蓬韩速谗型陷擂竟撤愤淀诺怂次研板蔫泥耳翻其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 芹棚执泽捂定弛鱼互栏米尘力递掂钞拨承轰合欧酞晋甚与揩砒盛哦旷补桐其它心脏病彭清海其它心脏病彭清海 散挨拍林削