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复治多发性骨髓瘤临床路径 一、多发性骨髓瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为多发性骨髓瘤（MM）（ICD-10：）。 （二）诊断依据 根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中华内科，2008，47，869-872）。 主要标准： ①组织活检证明有浆细胞瘤或骨髓涂片检查：浆细胞30%，常伴有形态改变。 ②单克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG35g/L，IgA20g/L，IgM15g/L，IgD2g/L，IgE2g/L，尿中单克隆K或λ轻链1g/24小时，并排除淀粉样变。　 次要标准： ①骨髓检查：浆细胞10%～30%。 ②单克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述标准。 ③X线检查有溶骨性损害和（或）广泛骨质疏松。 ④正常免疫球蛋白量降低：IgM0.5g/L, IgA1.0g/L, IgG6.0g/L。 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 2、最低诊断标准（符合下列二项） ①骨髓恶性浆细胞≥10%或虽10%但证实为克隆性和/或活检为浆细胞瘤且血清和/或尿出现单克隆M蛋白；如未检测出M蛋白，则需骨髓恶性浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项，详见表1）[其他类型的终末器官损害也偶可发生，并需要进行治疗。如证实这些脏器的损害与骨髓瘤相关则其也可用于骨髓瘤的诊断] 3、有症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 4、无症状MM诊断标准： ①符合MM的诊断标准。 ②没有任何ROTI的症状与体征。 （三）、分型 依照增多的异常免疫球蛋白类型可分为以下八型： IgG型、IgA型、IgD型、IgM型、IgE型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。根据轻链类型分为κ、λ型。 （四）、分期 Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系(ISS)均可用。 ISS分期体系 分期 ISS分期标准 中位生存期（月） I β2-MG＜3.5mg/L， 白蛋白≥35g/L； 62 II 不符合I和III期的所有患者 45 III β2-MG≥5.5mg/L。 29 ? Durie-Salmon分期体系 分期 Durie-Salmon分期标准 I 血红蛋白＞l00g/L 血清钙水平≤3.0mmol/L[12mg/dL] 骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤 血清骨髓瘤蛋白产生率低 IgG＜50g/L ??? IgA＜30g/L 本周氏蛋白＜4g/24h 瘤细胞数 ＜0.6x1012/m2体表面积 II 不符合I和III期的所有患者 瘤细胞数 0.6-1.2x1012/m2体表面积 ? III 血红蛋白＜85g/L 血清钙＞3.0mmol/L[12mg/dL] 血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高 IgG＞70g/L IgA＞50g/L 本周氏蛋白＞12g/24h 骨骼检查中溶骨病损大于三处 瘤细胞数 ＞1.2x1012/m2体表面积 亚型 标准 A 肾功能正常（血清肌酐水平 176.8mol/L[2mg/dL]） B 肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/L [2mg/dL]） （五）选择治疗方案的依据 根据《中国多发性骨髓瘤诊治指南》（中华内科，2008，47，869-872）和《NCCN多发性骨髓瘤诊治指南》（），《临床诊疗指南——血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。 (1)、治疗原则 1、? 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者可以观察，每3月复查1次。 2、? 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 3、? 年龄≤65岁，适合自体干细胞移植者，避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 4、? 适合临床试验者，应考虑进入临床试验。 (2)、有症状MM或D-S分期II期以上患者的治疗 1、诱导治疗：诱导治疗期间每月复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。一般化疗方案在3~4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NC，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，直至疾病转入平台期。 年龄≤65岁或适合自体干细胞移植者：可选以下方案之一诱导治疗4疗程，或4个疗程以下但已经达到PR及更好疗效者，可进行干细胞动员采集。对高危患者可预防使用抗凝治疗。 ???? ? BD(硼替佐米+地塞米松) ???????? PAD (硼替佐米+阿霉素或脂质体阿霉素+地塞