强直性脊髓炎.doc

强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(Ankylosing spondylitis 简称AS) 又名类风湿脊柱炎。本病为脊柱各关节及关节周围组织的侵袭性炎症。一般先侵犯骶髂关节，其后由于病变发展逐渐累及腰椎、胸椎和颈椎，出现小关节间隙模糊、融合消失及椎体骨质疏松破坏、韧带骨化，终致脊柱强直或驼背固定。主要症状为发病部位疼痛，活动受限。是一种病因不明的常见病。 参考资料： 强直性脊柱炎 症状： 起病缓慢，全身症状轻微，早期可有倦怠，体征减轻，或有恶心、发热等。逐渐出现下腰部疼痛，肌肉痉挛及僵硬，休息后症状往往加重，活动后减轻。以后逐渐出现典型的骶髂关节疼，并呈上行性累及脊柱，受累部位疼痛、压痛、僵硬、活动受限，并逐渐出现屈曲畸形，阴天或劳累后症状加生，遇暖或休息后减轻。常有复发性虹膜炎并存，部分患者可出现坐骨神经痛。病变若波及肋椎关节，还可出现呼吸时胸部扩张受限或丧失以及肋间神经痛等。 晚期患者脊柱强直在畸形位，颈腰部不能旋转，侧视时必须转动全身，可出现严重的驼背畸形，不能前视。病变有时也可波及髋膝关节，髋关节受累时，呈摇摆步态。随着受累部位的骨性强直，疼痛等症状逐渐消失，而遗留终生畸形。 什么是强直性脊柱炎? 强直性脊柱炎是一种很古老的疾病，早在几千年前的古埃及人的骨骼就发现有强直性脊柱炎的证据。以往曾认为强直性脊柱炎是类风湿性关节炎的中枢型，但随着医学的发展，检测手段的提高，发现该病与类风湿性关节炎有很大的区别，故将其定为一种独立性疾病。 现代医学认识到，强直性脊柱炎是一种慢性、进行性和炎性疾病，病变部位主要在骶髂关节、脊柱、脊柱旁软组织及四肢关节。该病变常自骶髂关节开始，逐渐向上蔓延到脊柱及脊旁组织，最后引起骨性强直。目前认为本病是一种结缔组织的血清阴性关节病，是较常见的腰背痛疾病之一。 强直性脊柱炎的病因是什么? 强直性脊柱炎的病因尚未完全明确，目前认为与下列因素有一定关系： (1)基因因素：本病发病与遗传因素有密切关系，强直性脊柱炎的HLAB27 阳性率高达90%～96%，家族遗传阳性率达23.7%。类风湿者其家族的发病率为正常人的2～1 0倍，而强直性脊柱炎家族的发病率为正常人的30倍。 (2)感染因素：泌尿生殖系感染是引起本病的重要因素之一，盆腔感染经淋巴途径播散到骶髂关节再到脊柱，还可扩散到大循环而产生全身症状及周围关节、肌腱和眼色素膜的病变。 (3)内分泌失调或代谢障碍：由于类风湿多见于女性，而强直性脊柱炎多见于男性，故被认为内分泌失调与本病有关。但利用激素治疗类风湿并未取得明显效果，激素失调与本症的关系也没有肯定。肾上腺皮质机能亢进的病人患类风湿或强直性脊柱炎的比率无明显增加或减少。 (4)其他因素：年龄、体质、营养不良、气候、水土、潮湿和寒冷。其它包括外伤、甲状旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化脓感染等，可能与本病有一定关系，但证据不足。 什么是HLA-B27? HLA是3个英语单词的大写字头，H代表人(Human)，L代表白细胞(Leuc ocyte)，A代表抗原(Antigen)，即人类白细胞抗原(以下简写为HLA)。HLA是组织细胞上受遗传控制的个体特异性抗原，最早是在白细胞和血小板上发现的，现在发现该抗原广泛分布于皮肤、肾、脾、肺、肠和心等组织器官有核细胞的细胞膜上。第8次国际组织相容性会议确定HLA有92个，分属于A、B、C、D和DR5个位点，分别称为HLA-A，HLA-B，HLA-C，HLA-D和HLA-DR。HLA-B 位点有42个，B27为其中之一。现已证明HLA-B27阳性者比HLA-B27阴性者发生强直性脊柱炎的机会要大得多。 HLA-B27阳性就是强直性脊柱炎吗?  HLA-B27的意思是人类白细胞抗原B27，也称W-27，在强直性脊柱炎患者中其阳性率可高达90%以上，且在强直性脊柱炎患者的一级亲属中约有50%其HLA-B27 抗原为阳性，而在普通人中仅有3%为阳性。同时尚有其它一些如牛皮癣、溃疡性结肠炎、克隆氏病、Whipple病等疾病HLA-B27抗原也呈阳性反应。所以说HLA-B27阳性不一定就是强直性脊柱炎，只是可能性较大。目前HLA-B27仍为检查早期强直性脊柱炎的方法之一。 HLA-B27 阴性者是否也可得强直性脊柱炎? 各国报告强直性脊柱炎患者的HLA-B27的阳性率差别较大，个别低的报告为22%，多数为90%，也有高达100%的。这些数据从另一方面表明，在强直性脊柱炎患者中有10%～78%的患者，不具有HLA-B27，即为HLA-B27阴性者，他们也患有强直性脊柱