急进性、慢性肾小球肾炎1.ppt

第二章 原发性肾小球疾病 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节 IgA肾病 第七节 隐匿性肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN 特征 起病时以急性肾炎综合征为表现 肾功能损害急骤进展 进行性少尿或无尿 病理表现广泛新月体形成，又称新月体性肾小球肾炎 病因及发病机制 分类： 原发性急进性肾小球肾炎 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎：如继发于系统性红斑狼疮肾炎 原发性肾小球疾病基础上形成广泛新月体：如系膜毛细血管性肾小球肾炎 免疫病理分型 Ⅰ型（抗肾小球基底膜型） 抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。 早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）阳性。 免疫病理分型 Ⅱ型（免疫复合物型） 免疫复合物（CIC或原位IC）沉积于系膜区及毛细血管壁，激活补体而致病。 血循环中免疫复合物（CIC）阳性 。 免疫病理分型 Ⅲ型（非免疫复合物型） 50%—80 %患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。 血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。 病理 肾脏体积增大 病理类型：新月体肾小球肾炎 光镜： 广泛（50%↑）肾小球囊腔内有大新月体形成 （占据肾小球囊腔50%↑）。病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体。 Ⅱ型常伴肾小球内皮及系膜细胞增生 Ⅲ型常伴肾小球节段性纤维素样坏死，可伴有间质细胞浸润和纤维化 病理 免疫病理 Ⅰ型IgG、C3线条状沉积于毛细血管壁 Ⅱ型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 Ⅲ型肾小球中无或有微量免疫沉积物 病理 电镜 Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积，沉积特点和方式提示相应基础疾病 Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积 光镜 免疫荧光 临床表现 Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ及Ⅲ型常见于中、老年，男性居多。 我国以Ⅱ型多见。 常有前驱呼吸道感染，起病较急。 Ⅱ型常伴肾病综合症。 Ⅲ型患者可有发热、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 临床表现 急进性肾炎综合征 血尿：肾小球性血尿 蛋白尿： Ⅱ型患者常伴肾病综合征 水肿 高血压：轻、中度血压升高 进行性少尿或无尿 特征：肾功能急剧恶化，肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症。 进行性贫血 实验室检查 Ⅰ型：血抗肾小球基底膜抗体（抗GBM抗体）可呈阳性。 Ⅱ型：血循环免疫复合物（CIC）及冷球蛋白可呈阳性，可伴血清补体C3降低。 Ⅲ型：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 诊断 一、根据临床表现：凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病并及时进行肾活检。 二、根据病理检查：可靠的诊断有赖于病理组织检查。病理证实为新月体肾小球肾炎，除外由系统性疾病引起，则诊断成立。 鉴别诊断 急性肾小管坏死 急性过敏性间质性肾炎 慢性肾脏疾病的急骤进展 继发性急进性肾炎 血栓性微血管病 梗阻性肾病 治疗 一、肾上腺皮质激素联合细胞毒药物 首选甲泼尼龙（10~30mg/kg.d，缓慢静点）冲击治疗，连续3日。间隔3~5日，可重复1疗程，共2~3疗程。 继以口服泼尼松（1~1.5mg/kg.d）和静注环磷酰胺（每次0.2~0.4g，qod，总量6~8g），泼尼松连服6~8周后缓慢减量，至0.4~0.5mg/kg.d，隔日顿服，维持4~6个月，渐减量至停药。 治疗 治疗主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。 注意 预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应，定期复查肝功能和血象。 治疗 二、强化血浆置换疗法： 伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗GBM抗体介导的急进性肾炎 每日或隔日交换2~4L，一般持续治疗10~14天或至血清抗体或免疫复合物转阴 应同时联合使用激素和细胞毒药物 对Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有较好疗效，需早期施行，即Scr530μmol/L时开始治疗有效 治疗 三、四联疗法 糖皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+抗血小板药物，在无法应用前述两种强化疗法时可用。 四、对症治疗 利尿降压、抗感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱 五、替代疗法 透析：Scr530μmol/L，尽快透析治疗 肾移植：病情稳定6~12个月，血抗GBM抗体阴转 预后 治疗是否及时是成功的关键， Scr530μmol/L或Ccr5ml/min时开始治疗效果较好 免疫病理类型： Ⅲ型较好，Ⅱ型其次，Ⅰ型较差 新月体数量及类型：数量多或纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化预后差 老年患者预后差 第一节 肾小球疾病概述 第二节 急性肾小球肾炎 第三节 急进性肾小球肾炎 第四节 慢性肾小球肾炎 第五节 肾病综合征 第六节