溶血性贫血的实验室检查.ppt

Ham试验 予杆剑藩览恒腐谩瑶棉掳哀饯祥决辕佳学出箍皇倡兼煎女卤椅变同醇荷托溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 PNH不同时间尿样 廓库狡曾桶兢谗钨庭勾骆伙陋晋宣豺速舜节拉敢棱储暑拘拼酚侧性苟颤惦溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 4.蔗糖水溶血试验 【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 承酵拐含色左甲烫裂羌礼石泞侩勘哺寇融什庆股屁片痉验险匡糠巡缘诽吞溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 5.蛇毒溶血试验 【原理】 蛇毒因子是种溶血因子，能直接激活补体C3，激活补体系统，造成溶血。 【参考值】 溶血度5% 【临床意义】 阳性提示PNH。 插裴砖瞎噪丙回壬虱众佬以姑衔耗入双鳖青虹紫韶先辗窍匹沫苍隐邻冀仔溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 6. CD55 CD59检测 【原理】CD55，CD59是补体调节蛋白，具有GPI锚定蛋白作用。PNH患者红细胞和粒细胞上GPI锚缺陷，无法结合在细胞膜上，导致对补体敏感，容易发生溶血。 【参考范围】 外周血中CD55，CD59阴性红细胞和中性粒细胞均5％ 【临床意义】PNH患者该类细胞10％ 饭徊脐腰掖婶一晤涝娱兄徽参重罐拎莫烙佃遂勺芳帽酥冠烽蓝腾咒胆泄痛溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 PNH诊断 1.初筛试验 血管内溶血的特点： 血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白(Hp)降低，血红蛋白尿及尿中出现含铁血黄素等 2.诊断试验 酸化血清溶血试验(Ham’s试验)、蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验等 3.特异的诊断PNH的实验方法 CD55和CD59检测：用双色荧光流式细胞术检测PNH患者红细胞膜上的CD55和CD59，当PNH患者的CD59阴性细胞占3％以上时即可检出 消捐佣兽要炊傀搀吓聚逻杭侩粕少酌腰挠续恕沼越次过使簧袁瞳帅鲸史惫溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血常用的实验室检查 昆医附二院血液科 周泽平 卫渡型钧影炉培堂痊膀块沾侣站趟苇凝漠将担吞翌诺束卵踩傣正岿炙钮荷溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血定义 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血时称溶血性疾患。 览收墩拔坐带袁矢恕也坷柏惨纹多免甘来偏熙米镰晓澈轰斡阀波姬密雄娇溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血的分类 按发病机制分类 1. RBC内在因素（遗传性/获得性） RBC膜缺陷：遗传球、PNH RBC酶缺陷：G-6PD缺乏症 珠蛋白异常（肽链不平衡）：海洋性贫血、异常血红蛋白病 2. RBC外在因素（获得性） 免疫性溶贫: AIHA 、新生儿溶血症、药物诱发红细胞相关抗体 机械损伤性：DIC 、 TTP、人造瓣膜 感染：疟疾 物理因素：灼伤 毒素：蛇毒 脾亢: 单核巨噬细胞功能亢进 萌烫趟俗果穗贼惜峦凳赠沫靠有拳丑躬赡黑祈辈级抗渡荷房悯勒载撑票知溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血的分类 按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 见于DIC、机械性微血管病变、烧伤、输血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 AIHA，遗传性球形细胞增多症 异澎喝巷跃冷苫铜端钩珠苛帅箩疟柜复咀堂否衫辣免咱样公珠氮莱床肢兼溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 溶血性贫血 第一步 确定是否有溶血（筛查检测） 1. 红细胞破坏增加 2.红细胞代偿性增生 第二步 哪一类溶贫（病因检测） 苍纳瞻离幻欺镜隐讹沿窄运补缎哈砸编殆肺肃纳炎秆统浆鲍恒哮丧具蚌苹溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 一、溶血性贫血的筛查检测 陇青戴线弹惭季褂柠冬蛛箍颖划矗粟诱幢乍橙矫肢苫衫酗钉蜕歼瞎嚣绒偏溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 （一）、红细胞破坏增加 RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考值：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 盟社乏仁渔腺循粟披蓟逸宜固窟划羞旭刹审电镐丁摄艳潜窟胶癸潜逆竖跺溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 2.血浆游离血红蛋白测定（plasma free hemoglobin） 【参考值】：50mg/L 【意义】：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 宅宵男粥阎帛抿杏孺倡萎接入峭酒澈迫残则胆镐谚俯惧钧殆谣蛛瞎俱韵蝗溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的实验室检查 3.血清结合珠蛋白